Hvad er virkningen af cystisk fibrose på lungerne?
Der er flere hovedvirkninger af cystisk fibrose på lungerne. Mest bemærkelsesværdigt skaber sygdommen lungevævsskader og øger risikoen for bakterieinfektion. Cystisk fibrose er autosomal recessiv, hvilket betyder, at den er på et ikke-kønskromosom, og at et individ skal have to muterede former af genet for at udvikle sygdommen. Andre skadelige almindelige virkninger af cystisk fibrose på lungerne inkluderer slimopbygning, betændelse, forhøjet blodtryk i lungerne og blokerede eller strammede luftveje.
Cystisk fibrose er forårsaget af to muterede former for et protein, der er kendt som cystisk fibrose transmembrane regulator (CFTR), som regulerer saltniveauerne i sved-, slim- og bugspytkirtelsekretion. I stedet for at opretholde normal funktion af disse væsker er det muterede CFTR-protein ikke i stand til at opretholde sunde niveauer af salt og vand på overfladerne af lungerne. Resultatet af cystisk fibrose på lungerne er et tykt slimlag, der ikke indeholder en ordentlig væske- eller elektrolytbalance.
Det tykke slim, der er karakteristisk for sygdommen, fører til mange problemer for lungerne. Cilia eller små hårlignende strukturer, der forer indersiden af lungen, har svært ved at feje dette tykke slim ud af kroppen. Lungesundhed optimeres af disse små strukturer, der rydder fanget affald og bakterier, men flimmerhinden hos patienter med cystisk fibrose kan ofte ikke fjerne lungerne fra potentielle patogener. Dette fører ikke kun til en stigning i bakterieinfektion, da bakterierne forbliver fanget i lungerne, men det forårsager også opbygning af overskydende slim skadeligt for luftvejene.
Et andet skadeligt resultat af cystisk fibrose på lungerne er betændelse. Sammen med skader på grund af bakterieinfektion kan betændelse ofte forværre eksisterende åndedrætsproblemer ved at stramme luftvejene og gøre det vanskeligere for kroppen at fjerne det udviklende slim i lungerne. Betændelse kan også føre til et forhøjet blodtryk i lungerne, hvilket er risikabelt for allerede skrøbeligt væv.
Nogle af de mere alvorlige virkninger af cystisk fibrose på lungerne inkluderer lungebetændelse fra hyppige bakterieinfektioner, voldsom hoste, der undertiden producerer blod, hjerte-respiratoriske problemer og hypoxi, en tilstand, hvor kroppen ikke får nok ilt. Der kan også forekomme alvorlige bakterieinfektioner, hvoraf nogle er antibiotikaresistente. De skadelige virkninger af cystisk fibrose betyder ofte, at patienter med sygdommen har brug for lungetransplantationer for at genvinde grundlæggende lungesundhed og funktion.