Hvad er trombotisk trombocytopenisk purpura?
Trombotisk thrombocytopenisk purpura er en lidelse, der forårsager koagulation i de små blodkar. Disse koagulater kan være meget skadelige, hvis de blokerer blodgennemstrømningen til vitale organer. Mennesker, der lider af denne lidelse, mangler en tilstrækkelig mængde af et vitalt enzym, der hjælper med at hæmme et vigtigt blodkoagulationsprotein. Dannelsen af så mange blodpropper kan føre til overforbrug af blodplader, som er ansvarlige for koagulation, og dette kan få folk til at bløde eller blå mærker spontant.
De fleste af symptomerne på trombotisk thrombocytopenisk purpura stammer fra begrænsning af blodgennemstrømningen, men andre kan være et resultat af blodpladesmangel. Nogle af de mere alvorlige symptomer involverer hjernen. Patienter kan føle sig forvirrede, og nogle gange kan de tale anderledes eller hallucinerer. De kan også have en hurtig hjerterytme, feber og svaghed, og de kan besvime. Ud over ovennævnte blødning og blå mærker kan manglen på blodplader forårsage små lilla pletter, der ligner lidt udslæt.
Der er to forskellige slags thrombotisk thrombocytopenisk purpura. Den første art er noget, som folk generelt er født med, og det kaldes primær trombotisk thrombocytopenisk purpura. Nogle gange får folk forstyrrelsen som et resultat af en anden sygdom eller traume. Når dette sker, kaldes det sekundær trombotisk thrombocytopenisk purpura.
Forskere mener, at den primære form for trombotisk thrombocytopenisk purpura sandsynligvis er genetisk videreført. De er ikke sikre på den nøjagtige mekanisme, der er involveret i udviklingen af den sekundære form. Nogle af de tilstande, der kan føre til sekundær trombotisk thrombocytopenisk purpura, er graviditet, knoglemarvstransplantationer, human immundefektvirus (HIV) og kræft. Nogle mennesker udvikler også lidelsen som følge af lupus, og der er noget, der tyder på en forbindelse til hormonerstatningsterapi.
Læger bruger ofte bloderstatningsterapi som en behandling af trombotisk thrombocytopenisk purpura. Dette fungerer, fordi donorerne har de rigtige slags enzymer, der er nødvendige for at korrigere ubalancen i det lidende system. I mange tilfælde er denne sygdom præsenteret på en episodisk måde, så patienter kan være nødt til at gentage denne behandling, når de oplever en episode.
Begge former for trombotisk thrombocytopenisk purpura er meget farlige, hvis de ikke behandles, og i mange tilfælde er folk ikke klar over, at de har det, før de er for syge til at blive hjulpet. Når mennesker får ordentlig behandling, har den primære form en langvarig overlevelsesrate nær 90%. Den sekundære form betragtes som meget farligere, og patienter dør ofte selv med passende behandling. Læger er usikre på grundene til denne forskel.