Hvad er tymisk hypoplasi?
Thymisk hypoplasi er en lidelse, hvor der er underudvikling af thymuskirtlen. Thymusen er placeret under brystbenet eller brystbenet, og det udgør en del af immunsystemet. Thymisk hypoplasi kan gøre folk mere tilbøjelige til infektioner, og det kan forekomme som en del af en medfødt tilstand, som er til stede fra fødslen, kendt som DiGeorge syndrom. DiGeorge-syndrom kan være forbundet med problemer såsom hjertedefekter, ansigtsafvik, anfald og indlæringsvanskeligheder. Graden af thymisk hypoplasi kan variere fra moderat til svær, og i nogle tilfælde kan thymusen mangle.
Som en del af immunsystemet producerer thymuskirtlen hvide blodlegemer kendt som T-lymfocytter, som er involveret i kroppens respons på infektion. Hos de fleste mennesker udvikler thymus kun indtil ungdom. Derefter falder mængden af cellevækst, og thymusen begynder at krympe, hvor de aktive celler langsomt erstattes af arvæv og fedt. På trods af denne krympning producerer kirtlen stadig lymfocytter og fortsætter med at gøre det i alderdommen.
Heldigvis er det kun en lille andel af mennesker med DiGeorge-syndrom, der har tymisk aplasi, hvor der ikke er nogen kirtel eller hypoplasi, hvilket er alvorligt nok til at give dem udsat for alvorlige infektioner. For dem med moderat tymisk hypoplasi kan tilbagevendende infektioner være et problem, men det er mere sandsynligt, at de er mindre alvorlige sygdomme, såsom forkølelse. Mange børn med moderat tymisk hypoplasi kan endda opleve, at deres immunsystem forbedres, når de bliver ældre.
Hvor kirtelens funktion er alvorligt nedsat, kan behandlingen af thymisk hypoplasi involvere en knoglemarvstransplantation eller en transplantation af thymusvæv fra en donor. Nogle gange kan immunoglobulinbehandling udføres. Dette involverer at give immunoglobuliner eller antistoffer ekstraheret fra doneret blodplasma. Antistoffer er specielle proteiner, der hjælper med at forsvare kroppen mod infektion, og denne type behandling gives i en vene.
Udsigterne for en person med thymisk hypoplasi afhænger delvis af graden af tab af thymusfunktion. Det påvirkes også af, i hvilket omfang andre organer, såsom hjertet, er defekte, som en del af DiGeorge-syndrom. Problemer med adfærd, mental sundhed og udvikling kan også opstå som en del af tilstanden og kan gøre det vanskeligere at håndtere. Normalt kræves et team af eksperter trukket fra et antal discipliner for at yde passende pleje.