Hvad er Zollinger-Ellison syndrom (ZES)?
Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) er en meget sjælden tilstand, der får både tumorer og mavesår til at dannes i maven og tarmen. Tumorer kan også dannes på leveren eller bugspytkirtlen. Efterladt ubehandlet kan nogle tumorer metastasere og sprede sig til andre dele af kroppen. ZES er også forbundet med ekstremt ubehag i maven. Behandling kan reducere ubehag og forhindre tumorer i at sprede sig.
Forskere ved meget lidt om årsagerne til ZES. De ved dog, at ZES får tarmen til at producere alt for meget syre. Dette fører igen til udviklingen af mavesår, og der findes normalt mere end et mavesår.
Symptomer på ZES inkluderer ekstrem smerte i øvre del af maven. Nogle patienter beskriver dette som en brændende eller gnagende fornemmelse. Diarré eller tegn på blødning ved fremstilling af sort tarmbevægelse er almindelig. Appetit påvirkes ofte af betydelig smerte, og patienter kan tabe sig hurtigt. ZES kan også forårsage vedvarende kvalme eller opkast.
ZES starter normalt, fordi en tumor er dannet. Tumorplacering er normalt bugspytkirtlen eller tolvfingertarmen. Flere tumorer kan være til stede og er lejlighedsvis ondartede. Normalt består tumorer i sig selv af celler, der tvinger kroppen til at producere yderligere syrer, nogle gange kaldet gastrisk juice. Syrerne begynder derefter at forringe maves foringen, hvilket skaber mange små mavesår.
25% af ZES-tilfælde forekommer med en tilstand, der kaldes multiple endokrine neoplasier (MEN), som også forårsager tumorer i hypofysen. MENN kan også resultere i tumorer i skjoldbruskkirtlen, som kan forårsage en hypertyreoidea eller hypothyreoidetilstand.
Diagnose af ZES foretages normalt gennem komplet fysisk undersøgelse, blodprøver og endoskopi. I en endoskopi indsættes et lille rør via munden, i maven for at se efter tilstedeværelsen af mavesår og flere tumorer. Ultralyd kan også bruges til at præcisere placeringen af tumorer eller mavesår.
Ofte er tumorer og mavesår placeret på steder, der er svære at fjerne, men alligevel er fjernelse af tumorer vigtigt for at forhindre kræft. Når tumorer og mavesår er fjernet, består opfølgningsbehandlingen af medicin til at blokere for dannelse af syre. Imidlertid gentages tumorer ofte med denne tilstand, så en tilbagevenden af betydelig smerte i øvre del af maven kan betyde fremtidig operation.
ZES er stadig svært at behandle, og fordi det er sjældent, hvilket kun resulterer i ca. en ud af en million tilfælde om året, er det også vanskeligt at studere. I modsætning til mavesår, der er dannet af bakterier, kan mavesår i ZES-tilfælde ikke behandles med antibiotika. Behandlingen vil sandsynligvis omfatte mindst årlige eftersyn, så livskvaliteten kan blive lidt påvirket. Nyere og stærkere antacida-medicin har imidlertid forbedret livskvaliteten betydeligt for dem med ZES.