Hvad er porfyriner?
Der er mange naturligt forekommende stoffer i kroppen, der spiller vigtige roller i vitale funktioner. Porphyriner er naturligt forekommende kemikalier, der findes til at hjælpe produktionen af hæmoglobin. Hemoglobin er det protein i røde blodlegemer, der er ansvarlig for at transportere ilt i blodet gennem hele kroppen.
Mere end bare at hjælpe med at skabe hæmoglobin, har porfyriner en anden indflydelse på blod. Heme er en type porphyrin, der producerer rødfarvning af røde blodlegemer. Alle aspekter af blod, fra farve til ilt, det bærer, er afgørende for korrekt kropsfunktion.
Porphyria er en tilstand, der påvirker de røde blodlegemer. Denne tilstand forekommer, når kroppen har en mangel på en af de enzymer, der er en del af processen, der kontrollerer dannelsen og reguleringen af porfyriner. Resultatet er en unormal porphyrin, der opbygges i kroppen. Mens der er flere forskellige typer porfyri, forekommer to mere almindeligt end andre og bruges til bredt at klassificere formerne for porfyri.
Nervesystemet er typisk påvirket af akut porfyri. Akut intermitterende porphyria er den mest almindelige forekommende type i denne kategori. Denne tilstand giver symptomer såsom neuropatier, forstoppelse og mavesmerter. Nogle patienter har også oplevet blindhed uden synlig øjenskade.
Porphyria cutanea tarda (PCT), også kaldet kutan porphyria, er den anden almindelige type porphyria. Mange af dens symptomer ligner akutte versioner. Den markante forskel er, at PCT også præsenterer et udslæt eller blærende hud. Mennesker med PCT kan også opleve kroniske leverproblemer, såsom ardannelse og betændelse.
Ved normal produktion og regulering holder porphyriner røde blodlegemer, som de skal være. Når problemer som porfyri medfører ubalance, ændrer ting sig. Oprettelsen og reguleringen af porfyriner skal opretholdes for at give heme og hæmoglobin mulighed for at fortsætte deres job.
Behandlingen af porphyrinproblemer afhænger af det specifikke problem. Hver form for porfyri påvirker et andet enzym. Blodprøver kan hjælpe læger med at identificere, hvilken type enzymmangel der er. Derfra kan der oprettes en behandlingsplan, der ikke kun indeholder receptpligtige medicin, men også andre foranstaltninger.
Ud over antimalaria og andre receptpligtige medikamenter bør personer med porphyrinproblemer også foretage overordnede livsstilsændringer. Alkoholiske drikkevarer, direkte sollys og jerntilskud bør undgås. Hvis der er fundet hepatitis C, kan omfattende behandling af denne lidelse også hjælpe med at behandle ophobningen af porfyriner.