Hvad er Purkinje-celler?
Purkinje-celler er en type neuron, der findes i hjernebarken, ved hjernen. De er blandt de største neuroner og er ansvarlige for det meste af den elektrokemiske signalering i lillehjernen. Purkinje-celler får deres navn fra den tjekkiske anatomist Jan Evangelista Purkyně, der opdagede dem i 1837.
Purkinje-neuroner er kendetegnet ved en detaljeret forgreningsstruktur af dendriter, fremspringene, der modtager elektrokemiske impulser fra andre celler. De er tæt stablet inden i cerebellar cortex, hvor de skæres af adskillige parallelle fibre, der stammer fra granulatcellerne i cerebellar cortex. Purkinje-neuroner klassificeres som hæmmende, da de frigiver neurotransmitteren GABA, som binder til receptorer, der fungerer ved at hæmme eller reducere afskydningshastigheden af neuroner. De sender hæmmende fremspring i tætte neuronklynger i midten af lillehjernen kaldet de dybe cerebellare kerner.
Purkinje-cellerne og lillehjernen er essentielle for kroppens motoriske funktion. Forstyrrelser, der involverer Purkinje-cellerne, påvirker som regel negativt patientens bevægelse. Purkinje-cellerne kan være påvirket af både genetiske og erhvervede lidelser.
Genetiske lidelser, der påvirker Purkinje-cellerne, inkluderer cerebellar hypoplasia, autisme, ataxia telangiectasia og Niemann Pick-sygdom Type C. I cerebellar hypoplasia fødes patienten med en underudviklet cerebellum, enten fordi Purkinje-cellerne aldrig fuldt udviklet eller fordi de degenererede i utero. Ved andre genetiske lidelser, der påvirker cerebellum, kan symptomer muligvis ikke vises før et par år efter fødslen, hvorefter de kan forværres. Niemann Pick sygdom Type C forårsager undertiden død inden for et par måneder efter fødslen, og i andre tilfælde manifesterer det sig først i ungdomsårene. Alle cerebellare lidelser er kendetegnet ved nedsat motorisk funktion, såsom en unormal måde at gå på, anfald, ufrivillig bevægelse af øjnene eller ukoordineret bevægelse af lemmerne.
Purkinje-neuronerne kan også blive beskadiget af lidelser, der er udviklet senere i livet, såsom autoimmune forstyrrelser, herunder erhvervet immundeficit-syndrom (AIDS) og neurodegenerative lidelser, der ikke er genetiske. De er også udsat for skader fra giftige elementer i miljøet. Overdreven brug af alkohol eller lithium kan få cerebellum til at blive degenereret. Slagtilfælde kan også skade Purkinje-neuronerne.
Der er ingen kur mod nogen lidelser, der påvirker Purkinje-neuronerne. Enhver behandling er derfor understøttende og symptomatisk. For børn født med cerebellare lidelser kan taleterapi, ergoterapi og fysioterapi være nyttige til at forbedre barnets motoriske færdigheder.