Hvad er et neurofilament?
Et neurofilament er et element i cytoskelettet, der er specifikt for neuroner. Neurofilamenter ligner cytoskeletale elementer i andre celler, men de består af et andet sæt proteiner. De er især talrige i aksonerne, dvs. lange forlængelser af neuroner, der generelt transmitterer nerveimpulser væk fra cellelegemet mod andre celler. Flere neurologiske lidelser er direkte knyttet til overproduktion af neurofilamenter.
En celle opretholder sin form og udfører transporten af visse cellulære komponenter gennem cytoplasmaet ved hjælp af dens cytoskelet. Cytoskeletale elementer holder organellerne på plads og tillader endda bevægelse i nogle celler, fordi de er en strukturel bestanddel af cilia og flagella. Cytoskelettet er bygget af mikrotubuli på ca. 23 nm, mikrofilamenter på ca. 6 nm og mellemliggende filamenter på ca. 10 nm. Mellemliggende filamenter i hud og hår er typisk lavet af keratin, mens de, der er en del af strukturen af kernemembranen i hver celle, er lavet af lamin.
Et neurofilament er et mellemliggende filament, der består af mindst to af de tre forskellige typer specialiserede proteinunderenheder. Disse tre typer kaldes Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) og Neurofilament heavy (NF-H); hvert neurofilament består af NF-L og enten NF-M eller NF-H. Andre proteiner i visse neurofilamenter, såsom Nestin, findes i udvikling af neuroner, og vimentin findes i nogle neuroner i nethinden såvel som ved udvikling af neuroner.
Både dendritter og aksoner er meget afhængige af mellemliggende filamenter for at danne deres ramme. Overfladen af en sidearmforlængelse fra den ene ende - C-terminalen - af hvert neurofilament er polariseret, så neurofilamenter inden for den samme dendrit eller axon afviser hinanden. Dette skaber et mellemrum mellem dem, der fungerer som en passage til ledning af nervesignaler og giver axonet ekstra styrke. Antallet af neurofilamenter bestemmer derefter bredden af signalvejen og dermed hastigheden af signaltransmission.
Alzheimers sygdom, Lou Gehrigs sygdom og kæmpe aksonal neuropati er alle lidelser, der involverer en overflod af neurofilamenter. Axonerne i en neuron med overdreven neurofilamenter er overfyldte og er ikke i stand til effektivt at transmittere nervesignaler. En anden neurologisk lidelse, der er knyttet til en neurofilamentdysfunktion, er Charcot-Marie-Tooth-sygdom, der får axoner til at forringes og nerveceller i nogle muskelvæv dør. Mens de studerede denne sygdom, opdagede forskere for nylig en mutation i genet, der koder for proteinet NF-L, der også kan være involveret i andre neuropatier.