Hvad er protein C?
Protein C er en forbindelse til stede i den menneskelige krop, der findes i enten en inaktiv eller aktiveret tilstand. I sin aktiverede tilstand spiller protein C en væsentlig rolle i flere vigtige biologiske funktioner, herunder blodkoagulation og programmeret celledød. Ved også som autoprothrothrombin IIa og blodkoagulationsfaktor XIV, er proteinet i dets inaktive tilstand bestående af over 400 aminosyrer og er afhængig af tilstedeværelsen af stoffer, såsom thrombomodulin i blodstrømmen til dens aktivering. Det produceres i leveren, og mangler kan forårsage flere alvorlige, ofte dødelige forhold. Proteinet er blevet brugt som en terapeutisk behandling i fortiden, men er stort set faldet fra fordel på grund af de tilknyttede alvorlige blødningsrisici involveret.
Under normale betingelser er protein C et zymogent eller inaktivt middel, der kræver tilstedeværelsen af visse biologiske forløbere for at blive aktive. Når det er aktiveret, spiller Protein C en nøglerolle i at lette en række kritiske biologiske functioner, der vedrører blodkoagulation. Disse funktioner inkluderer regulering af blodkoagulation, betændelse, blodkarvægspermeabilitet og apoptose eller programmeret celledød (PCD). Når det er inaktivt, er protein C en kompleks, dobbeltkædekombination af 419 aminosyrer forbundet med en peptidaktivator. De tidligere nævnte biologiske forløbere, såsom thrombomodulin og endotelprotein C -receptor (EPCR), virker på dette peptidbinding, hvorved kæden opdeles og aktiverer proteinet.
Det aktiverede protein C (APC) går derefter på arbejde med at undertrykke andre midler i blodbanen for at opnå dets antikoagulant- og antiinflammatoriske funktioner. Den kritiske rolle, som APC spiller i disse væsentlige processer, gør mangler i den naturlige produktion af proteinet særlig farligt. Personer med nedsat produktionsniveauer af proteinet lider af en betydelig stigning i risikoen for grydeEntialt dødelig trombose eller dannelse af blodprop. Mangler i produktionen af proteinet er typisk resultatet af genetiske faktorer; Livsstil og diæt spiller generelt ubetydelige roller. En tilstand kendt som aktiveret protein C -resistens, der forringer effektiviteten af det aktiverede protein, kan også forårsage APC -mangelfulde betingelser.
Terapeutiske anvendelser af APC er blevet anvendt i flere forsøg til behandling af tilstande, såsom lungeskader, iskæmiske slagtilfælde, svær sepsis og type 1 -diabetes. Det er også blevet undersøgt som en hjælp til at forbedre resultaterne i pancreasstransplantationer. Selvom resultaterne generelt har været opmuntrende, gør potentialet for resulterende ukontrollerbar blødning det urealistisk risikabelt i mange tilfælde.