Was verursacht ein hypoplastisches Linkssyndrom für das linke Herz?
Die Ursachen des hypoplastischen linken Herzsyndroms (HLHS) bleiben schwer fassbar. Es gibt keine einzige Genfunktionsstörung, die darauf hinweisen kann, oder ein mütterliches Verhalten, das es immer vorhersagt. Im Allgemeinen glauben Ärzte, HLHS wird durch zahlreiche Faktoren verursacht. Diese können Vererbung, Geschlecht, Vorhandensein anderer Syndrome und gelegentlich mütterliches Verhalten umfassen.
Während sich der Fötus entwickelt, wird angenommen, dass die direkte Ursache von HLHs eine strukturelle Fehlbildung sowie eine Unterentwicklung der linken Seite des Herzens ist, einschließlich des Ventrikels, ATRIA sowie der Aortic und des Aortals und des Abtentals. Einige Ärzte glauben, dass dieser Prozess bereits in der achten Woche des fetalen Lebens beginnen kann. Eine Theorie ist, dass sich die Mitralklappe und die Aorta unangemessen entwickeln und den Blutfluss zum linken Atrium und zum Ventrikel blockieren. Ohne nährstoffreiches Blut können diese Strukturen nicht wachsen. In den letzten Jahren soME-Forschung hat vorgeschlagen, dass ein Zusammenhang zwischen geringfügigen linksseitigen Herzfehlern, insbesondere der Aorta, und einem höheren Risiko für HLHs vorgeschlagen wurde. Die Erkrankung kann bei Kindern mit Eltern, Tanten oder Onkeln oder Großeltern mit linksseitigen Mängel eher auftreten. Forscher wissen auch, dass Eltern mit einem Kind mit HLHs eher ein anderes Kind mit der Erkrankung haben.
Ein zusätzlicher Faktor, der eine partielle Ursache für das hypoplastische linke Herzsyndrom zu sein scheint, ist das Geschlecht. Jungen haben diesen Zustand häufiger als Mädchen, und sie können etwa 75% aller HLHS -Fälle ausmachen. Dies deutet darauf hin, dass das Geschlecht allein das Risiko erhöhen kann.
Einige genetische Bedingungen sind mit HLHS verbunden. Dazu gehören Holt-Oram-, Turner- und Noonan-Syndrome. Solche Bedingungen sind jedoch nicht konsequent mit einer untergroßen linken Seite des Herzens vorhanden und können andere Herzfehler verursachen.
während no sIngle Mütterverhalten wird als Ursache für das hypoplastische linke Herzsyndrom identifiziert. Es gibt einige Dinge, die das Risiko für alle Herzfehler erhöhen können. Es wurde gezeigt, dass die Verwendung bestimmter illegaler oder verschriebener Medikamente die Chancen einer abnormalen Entwicklung des fetalen Herzens erhöht. Das Versagen der Folsäure vor der Empfängnis und in der frühen Schwangerschaft ist nun auch zuverlässig mit einer größeren Wahrscheinlichkeit von Herzfehlern verbunden.
Trotz dieser bekannten potenziellen Ursachen ist es nicht so ungewöhnlich, dass ein Baby mit HLHS geboren wird, ohne Risikofaktoren für die Erkrankung zu besitzen. Wenn dies auftritt, unterstreicht es die Überzeugung, dass die Ursache des hypoplastischen linken Herzsyndroms multifaktoriell ist. Mit anderen Worten, es ergibt sich aus zahlreichen Ursachen.
Forscher haben die genaue Kombination von Faktoren, die für HLHS verantwortlich sind, noch nicht entdeckt, und es ist möglicherweise nicht eine vorhanden. Die Erkrankung ist ohne chirurgische Intervention immer tödlich, was typischerweise in den ersten Tagen des Lebens durchgeführt wird. HLHS ist nicht pRealent heilbar, aber eine Reihe von inszenierten Operationen oder eine Herztransplantation kann das Leben über Jahre verlängern.