Was ist ein Cicatricial Pemphigoid?
Cicatricial Pemphigoid ist eine seltene Erkrankung, die durch die Bildung schmerzhafter, sickernder Blasen auf Haut, Mund, Nase oder Augen gekennzeichnet ist. Es wird als Autoimmunerkrankung angesehen, was bedeutet, dass das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise Entzündungen und Blasen auf ansonsten gesundem Gewebe auslöst. Die Ärzte wissen nicht genau, warum oder wie das zikatrische Pemphigoid beginnt, aber die überwiegende Mehrheit der bekannten Fälle tritt bei Patienten über 60 Jahren auf. Bei den Behandlungsmaßnahmen handelt es sich in der Regel um topische oder orale entzündungshemmende Medikamente und eine regelmäßige Wundversorgung zur Vorbeugung von Narben.
Die meisten medizinischen Forscher glauben, dass cicatricial Pemphigoid eine genetische Erkrankung ist. Aufgrund seiner Seltenheit wurden nur wenige umfassende Studien durchgeführt, um die genauen Ursachen und Auslöser zu ermitteln. Es ist jedoch klar, dass Probleme auftreten, wenn Autoantikörper, die vom Immunsystem produziert werden, Proteine in den Schleimhäuten des Körpers angreifen. Jede Schleimhautschleimhaut kann betroffen sein, es bilden sich jedoch normalerweise Blasen im Mund, in den Nasenlöchern oder in den Augen. Es können auch Hautläsionen im Gesicht, am Hals oder an den Genitalien auftreten.
Blasen beginnen typischerweise als kleine verfärbte Flecken, die wund sein können oder nicht. Mit der Zeit werden Blasen auf der Haut, im Mund oder in den Nasenlöchern zu offenen Wunden, die Eiter und Kruste überfluten. Schmerzhafte offene Läsionen können leicht infiziert werden, insbesondere wenn sie sich im Mund befinden. Cicatricial Pemphigoid der Augen kann Rötung, Trockenheit, Juckreiz, Brennen und Lichtempfindlichkeit verursachen. Das Sehvermögen ist oft bis zu einem gewissen Grad beeinträchtigt, und manche Menschen verlieren schließlich auf einem oder beiden Augen das Sehvermögen.
Wenn ein Hausarzt vermutet, dass es sich um ein zikatrisches Pemphigoid handelt, kann er den Patienten an einen Dermatologen oder einen Augenarzt überweisen, um ein gründliches Screening durchzuführen. Ein Spezialist kann Blut- und Gewebeproben entnehmen, um festzustellen, ob bestimmte Autoantikörper vorhanden sind, die auf ein cicatriciales Pemphigoid hinweisen. Wenn die Augen betroffen sind, kann ein Spaltlampentest eine Schädigung der Bindehaut oder der Netzhaut aufdecken. Nachdem andere häufigere Haut- und Augenerkrankungen ausgeschlossen wurden, kann der Arzt den besten Weg zur Behandlung der Erkrankung finden.
Cicatricial Pemphigoid kann nicht geheilt werden, aber Doktoren können normalerweise Linderung der Symptome mit medizinischer oder chirurgischer Behandlung zur Verfügung stellen. Haut-, Mund- und Nasenläsionen werden normalerweise mit einer verschreibungspflichtigen topischen Salbe behandelt, um Schmerzen zu lindern und Blasen auszutrocknen. Orale Kortikosteroide können verabreicht werden, um Entzündungen und Schwellungen zu lindern. Große, schmerzhafte Blasen müssen möglicherweise abgesaugt und mit medizinischen Verbänden verbunden werden.
Patienten mit Augenproblemen können auf orale Medikamente und Augentropfen ansprechen, in vielen Fällen ist jedoch eine Operation erforderlich, um einen Sehverlust zu verhindern. Wenn sich Blasen auf den Augenlidern befinden, kann ein Fachmann diese absaugen oder entfernen, um Augenreizungen zu vermeiden. Wenn das Auge selbst betroffen ist, muss häufig eine Linse ausgetauscht werden, um die beschädigte Linse zu entfernen, Blut und beschädigtes Gewebe zu entfernen und eine künstliche Linse einzusetzen. Laufende medizinische Versorgung ist bei allen Arten von Narbenpemphigoid wichtig, um die Wahrscheinlichkeit wiederkehrender Symptome zu verringern.