Was ist Batten-Krankheit?
Die Battenkrankheit ist eine seltene Erkrankung, die ihren Ursprung normalerweise in der Kindheit hat. Der Zustand ist unter verschiedenen Namen bekannt. Während das Batten-Syndrom ein anderer häufig verwendeter Name für die Batten-Krankheit ist, wird der Zustand in medizinischen Fachzeitschriften und anderen wissenschaftlichen Arbeiten häufig als Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom oder Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten-Krankheit bezeichnet.
Die gebräuchliche Bezeichnung für Batten-Krankheit ist Dr. Frederick Batten zu Ehren, einem britischen Kinderarzt, der die Krankheit erstmals 1903 notierte. Batten's Forschungen führten dazu, dass die Krankheit als eigenständige Krankheit identifiziert und klassifiziert wurde. Seine frühen bahnbrechenden Forschungen und Erkenntnisse ebneten den Weg für andere Forscher des 20. Jahrhunderts, mehr über die Ursprünge und die Funktion der Krankheit zu erfahren.
Während die Batten-Krankheit normalerweise als eine Form der neuronalen Ceroidlipfouscinose (NCL) verstanden wird, die Kinder betrifft, ist es für Ärzte und Forscher nicht ungewöhnlich, den Begriff als eine kollektive Methode zur Identifizierung jeder Art von NCL zu verwenden. Im Wesentlichen kommt der Zustand durch die Anreicherung von Lipofuscinen im Gewebe des Körpers zustande. Mit der Zeit können diese zusätzlichen Fett- und Eiweißablagerungen im Körpergewebe die ordnungsgemäße Funktion des Gehirns und anderer wichtiger Organe im Körper beeinträchtigen. Das Ergebnis sind verschiedene gesundheitliche Probleme, die zum Tod führen können.
Die Symptome der Batten-Krankheit ahmen viele andere Gesundheitsprobleme nach. Die Symptome treten normalerweise im Alter zwischen vier und zehn Jahren auf. Einige der häufigsten Anzeichen für das mögliche Auftreten von Morbus Batten sind Sehstörungen, eine Veränderung der Lernfähigkeit und -fähigkeit, Persönlichkeitsveränderungen und eine Abnahme der motorischen Aktivität, die zu häufigeren Stolpern oder Stürzen führt. Das Kind kann auch Anfälle oder Episoden des Gefühls der Unpersönlichkeit bekommen.
Behandlungen für Batten Disease beinhalten normalerweise den Versuch, die Symptome zu behandeln und dem Patienten so viel Komfort wie möglich zu bieten. In den letzten Jahren hat der Einsatz der Gentherapie zu vielversprechenden Entwicklungen in der Behandlung geführt. Experimente, die 2006 mit Medikamenten aus Stammzellprodukten durchgeführt wurden, zeigten ebenfalls vielversprechende Ergebnisse. Derzeit ist jedoch kein Heilmittel für die Batten-Krankheit bekannt.