Was ist Bubble Boo -Krankheit?
Bubble Boy -Krankheit bezieht sich auf eine von mehreren genetischen Störungen, die sich als Unfähigkeit des Körpers manifestieren, Zellen zu produzieren, die infektionen oder krankheiten kämpfen. Obwohl die spezifische Natur dieser Krankheit das Ergebnis einer Reihe verschiedener genetischer Ursachen sein kann, ist der wirksame Zustand im Allgemeinen gleich. Jemand, der von dieser Art von Störung betroffen ist, hat ein Immunsystem, das so schlecht fungiert, dass es typischerweise als effektiv fehlt. Die Bubble -Boo -Krankheit wird so genannt, dass die Person in vielen Fällen dieser Krankheit in der Vergangenheit in einer Plastikblase leben musste, um Kontakt mit Keimen und Viren zu vermeiden. Dies ist in der Regel eine erbliche Störung, die von einer Mutter oder einem Vater weitergegeben werden kann, bei dem die Störung rezessiv ist, und daher haben einige Nachkommen möglicherweise nicht die Krankheit, während andere dies tun. RegarDLESSEN DER GENETISCHE BEIDERUNG IN EINEM BLUSSBOOR -Krankheit in einem bestimmten Individuum sind die Ergebnisse typischerweise gleich: Das Immunsystem in der Person ist nicht in der Lage, T -Zellen und B -Zellen ordnungsgemäß zu produzieren, die die Krankheit abkämpfen.
Jemand mit Bubble Boo -Krankheit stirbt letztendlich nicht an der Krankheit selbst. Ähnlich wie bei der Auto -Immunschwäche -Syndrom (AIDS) wird eine sekundäre Infektion oder Krankheit letztendlich den Tod der Person verursachen. Dies liegt daran, dass die Störung selbst einer Person nicht aktiv schadet; Es macht einfach das Immunsystem einer Person unfähig, Keime und Viren abzukämpfen. Bei der modernen medizinischen Behandlung kann jedoch die Bubble -Boy -Krankheit gekämpft werden, und es besteht eine gute Wahrscheinlichkeit einer Genesung durch Gentherapie, Stammzellbehandlungen oder Knochenmarktransplantationen.
Der Begriff „Bubble -Boy -Krankheit“ beruht hauptsächlich aus Fällen der StörungLlness war gezwungen, in einer Plastikblase zu leben, um Keime und Viren zu vermeiden. Ein Junge namens David Vetter war der erste „Bubble Boy“ und die Person, für die der Begriff geprägt wurde. Er wurde 1971 mit der genetischen Störung geboren und verbrachte fast das gesamte Leben in einer Reihe von Räumen, die durch Plastikblätter von anderen getrennt waren. Leider starb er 1984 nach einer Knochenmarktransplantation, bei der ein ruhendes Virus, das nicht unter Verwendung von Screening -Praktiken der Zeit gefunden werden konnte, in sein System eingeführt und wie Krebs in seinem Körper ausbreitet.