Was ist Bubble Boy-Krankheit?
Bubble-Boy-Krankheit bezieht sich auf eine von mehreren genetischen Störungen, die sich als Unfähigkeit des Körpers manifestieren, Zellen zu produzieren, die Infektionen oder Krankheiten bekämpfen. Obwohl die Spezifität dieser Krankheit auf eine Reihe verschiedener genetischer Ursachen zurückzuführen sein kann, ist der effektive Zustand im Allgemeinen derselbe. Jemand, der von dieser Art von Störung betroffen ist, hat ein Immunsystem, das so schlecht funktioniert, dass es normalerweise als effektiv abwesend gilt. Die Bubble-Boy-Krankheit wurde nach der Tatsache benannt, dass die Person in der Vergangenheit in vielen Fällen gezwungen war, in einer Plastikblase zu leben, um den Kontakt mit Keimen und Viren zu vermeiden.
Die Bubble-Boy-Krankheit wird technisch als schwerer kombinierter Immundefekt (SCID) bezeichnet und ist eine genetische Störung, die durch eine Reihe verschiedener genetischer Probleme verursacht werden kann. Dies ist typischerweise eine Erbkrankheit, die von einer Mutter oder einem Vater weitergegeben werden kann, bei denen die Krankheit rezessiv ist und einige Nachkommen die Krankheit möglicherweise nicht haben, während andere dies tun. Unabhängig davon, welche genetische Störung bei einer bestimmten Person genau die Bubble-Boy-Krankheit verursacht, sind die Ergebnisse in der Regel gleich: Das Immunsystem der Person ist nicht in der Lage, T- und B-Zellen, die die Krankheit abwehren, ordnungsgemäß zu produzieren.
Jemand mit Bubble Boy-Krankheit stirbt letztendlich nicht an der Krankheit selbst. Ähnlich wie beim Autoimmunmangelsyndrom (AIDS) führt eine sekundäre Infektion oder Krankheit letztendlich zum Tod der Person. Dies liegt daran, dass die Störung selbst eine Person nicht aktiv schädigt; Es macht das Immunsystem eines Menschen einfach unfähig, Keime und Viren abzuwehren. Mit moderner medizinischer Behandlung kann jedoch die Bubble-Boy-Krankheit bekämpft werden, und es besteht eine gute Chance auf Heilung durch Gentherapie, Stammzellbehandlungen oder Knochenmarktransplantation.
Der Begriff „Bubble-Boy-Krankheit“ stammt vor allem aus Fällen der Erkrankung, bei der die erkrankte Person gezwungen war, in einer Plastikblase zu leben, um Keime und Viren zu vermeiden. Ein Junge namens David Vetter war der erste „Bubble Boy“ und die Person, für die der Begriff geprägt wurde. Er wurde 1971 mit der genetischen Störung geboren und verbrachte fast sein gesamtes Leben in einer Reihe von Räumen, die durch Plastikfolien von anderen getrennt waren. Leider starb er 1984 nach einer Knochenmarktransplantation, bei der ein ruhendes Virus, das mit den damaligen Screening-Methoden nicht gefunden werden konnte, in sein System eingeschleust wurde und sich wie Krebs im ganzen Körper ausbreitete.