Was ist zentrale pontine Myelinose?

Die zentrale Pontinmyelinose ist eine seltene neurologische Erkrankung, die aus einer akuten Schädigung eines Teils des Hirnstamms resultiert, der Pons genannt wird. Probleme treten auf, wenn sich die schützenden Myelinauskleidungen der Nervenzellen in den Pons aufzulösen beginnen. Die genauen Ursachen der zentralen Pontinmyelinose sind nicht klar, aber Menschen, die eine aggressive Behandlung für sehr niedrige Natriumspiegel erhalten, haben das höchste Risiko, Symptome zu entwickeln. Bei Patienten kann es zu Sprachstörungen, geistiger Verlangsamung und Verwirrung, Bewegungsschwierigkeiten und anderen schwerwiegenden Komplikationen kommen. Es gibt keine Heilung für die Störung, aber Medikamente und geführte Therapien können vielen Menschen helfen, einige ihrer kognitiven und körperlichen Fähigkeiten wiederzugewinnen.

Myelinscheiden bestehen aus spezialisierten Zellen, die empfindliche Strukturen im Nervensystem schützen und eine schnelle elektrische Signalübertragung ermöglichen. In den Pons sind Myelinscheiden für eine normale kognitive Funktion und die Kontrolle der Muskelbewegungen im gesamten Körper von entscheidender Bedeutung. Die zentrale Pontinmyelinose ist die Degeneration dieser wichtigen Schleusen. In einigen Fällen reicht die Zerstörung des Myelins über die Pons hinaus und beeinträchtigt andere Bereiche des Gehirns und des Zentralnervensystems.

Eine Krankenhausbehandlung wegen Hyponatriämie oder Natriummangel im Blut ist der Hauptrisikofaktor für die Entwicklung einer zentralen Pontinmyelinose. Intravenöse Flüssigkeiten und Medikamente, die den normalen Natriumspiegel wiederherstellen sollen, können erhebliche, unmittelbare Auswirkungen auf den Hirnstamm haben und schnell zu einer Myelin-Degeneration führen. Patienten, die an langfristigem Alkoholismus, Unterernährung, Anorexie oder chronischem Leberversagen leiden, haben ein erhöhtes Risiko für Hirnstammkomplikationen aufgrund der Behandlung mit Hyponatriämie.

Die Symptome der zentralen Pontinmyelinose können variieren, aber die meisten Patienten erleben zuerst ein Phänomen, das als spastische Quadriplegie bezeichnet wird. Muskeln in Armen und Beinen werden steif, schwach und neigen zu plötzlichen Krämpfen. Darüber hinaus entwickeln viele Menschen mit dieser Erkrankung Sprachschwierigkeiten, Sehstörungen, Schluckbeschwerden und ein schlechtes Gleichgewicht. Die Störung kann auch zu Konzentrations-, Gedächtnis- und Informationsverarbeitungsdefiziten führen. Es ist auch möglich, kurz nach Auftreten der ersten Symptome an Delir zu leiden oder ins Koma zu fallen.

Ein Neurologe kann eine zentrale Pontinmyelinose diagnostizieren, indem er körperliche Symptome bewertet, die Krankengeschichte eines Patienten überprüft und Scans des Gehirns betrachtet. Die Magnetresonanztomographie zeigt häufig leichte Schwellungen oder Gewebeschäden an den Pons. Die Behandlung der Erkrankung ist von Natur aus unterstützend und umfasst in der Regel die Verwendung von Antipsychotika, Antidepressiva, Muskelrelaxantien und anderen Medikamenten, um bei akuten Symptomen zu helfen. Psychisch stabile Patienten nehmen in der Regel an Physiotherapieprogrammen teil, um die Muskelkraft wieder aufzubauen und die Koordination zu verbessern.

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