Was ist kortikobasale Degeneration?
Die kortikobasale Degeneration ist eine neurodegenerative Erkrankung, die die Großhirnrinde und die Basalganglien des Gehirns betrifft. Es ist selten, betrifft etwa fünf bis sieben von 100.000 Menschen und tritt normalerweise erst nach dem 60. Lebensjahr auf. Die Diagnose ist schwierig, da die kortikobasale Degeneration ähnliche Symptome wie andere neurodegenerative Erkrankungen aufweist und nur postmortal definitiv diagnostiziert werden kann. Derzeit ist keine Ursache für die Krankheit bekannt.
Die kortikobasale Degeneration ist eine langsame, fortschreitende Krankheit, bei der das Gehirn allmählich degeneriert und die Symptome mit der Zeit immer schlimmer werden. Zu den Symptomen zählen unkontrollierte rhythmische Muskelkontraktionen, verminderte Bewegung, Muskelsteifheit, Gleichgewichtsstörungen, Alien-Hand-Syndrom oder die Unfähigkeit, die Bewegungen der Hand zu erfassen und zu kontrollieren, Apraxie oder die Unfähigkeit, die Bewegung der Gliedmaßen zu kontrollieren, und Aphasie oder der Verlust von Rede. Psychologische und kognitive Symptome wie Reizbarkeit, Demenz und Depressionen sind ebenfalls häufig. Diese Häufung von Symptomen wird manchmal als Corticobasal-Syndrom (CBS) oder Corticobasal-Degeneration-Syndrom (CBDS) bezeichnet, da eine endgültige Diagnose der Corticobasal-Degeneration nicht möglich ist, solange der Patient lebt.
Bildgebende Verfahren, einschließlich Fluorodopa-Positronenemissionstomographie (FDOPA PET), Magnetresonanztomographie (MRT) und Einzelphotonenemissions-Computertomographie (SPECT), werden manchmal bei einem Patienten mit CBS angewendet, obwohl sie im Allgemeinen nicht schlüssig sind. Solche Techniken können jedoch in Zukunft die Diagnose einer kortikobasalen Degeneration ermöglichen. FDOPA PET wird verwendet, um eine beeinträchtigte Dopaminaufnahme in betroffenen Bereichen des Gehirns zu diagnostizieren. MRT kann Atrophie oder Verschwendung von Strukturen im Gehirn identifizieren, und SPECT untersucht die Perfusion oder Blutversorgung im Gehirn, die normalerweise bei Patienten mit CBS reduziert ist.
Eine kortikobasale Degeneration wird häufig als progressive supranukleäre Lähmung, Parkinson-Krankheit und verschiedene Formen von Demenz, einschließlich der Alzheimer-Krankheit, falsch diagnostiziert. Frontotemporale Demenz, eine degenerative Erkrankung der Frontal- und Temporallappen des Gehirns, kann zu CBS führen. Während die Symptome von CBS nicht genau mit diesen anderen Zuständen übereinstimmen, so dass einige der möglichen Ursachen bei bestimmten Patienten beseitigt werden können, sind nicht immer alle möglichen Symptome vorhanden, und es ist oft unmöglich, andere Krankheiten vollständig auszuschließen. Es gibt keine Heilung für CBS und die Prognose ist sehr schlecht, wobei die meisten Patienten innerhalb von acht Jahren sterben. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen und kann dopaminerge Medikamente sowie Sprachtherapien zur Behandlung von Aphasien und Methoden umfassen, die dem Patienten helfen, sich zu bewegen und zu essen.
Eine kortikobasale Degeneration kann durch eine histologische oder mikroskopische Untersuchung des Gehirngewebes diagnostiziert werden. Unnatürlich hohe Spiegel des Protein-Tau sowie astrogliale Einschlüsse oder abnormale Auswüchse der Astrozyten, die die Zellen des Gehirns unterstützen, deuten auf den Zustand hin. Die am häufigsten verwendete Methode zur Erkennung dieser Anzeichen ist die Gallyas-Braak-Färbemethode.