Was ist Dentinogenesis Imperfecta?

Dentinogenesis imperfecta ist eine genetische Störung, bei der die Zähne besonders spröde und verfärbt sind. Der Name bezieht sich auf eine schlechte oder abnormale Entwicklung des in Zähnen vorkommenden inneren Materials, das als Dentin bezeichnet wird. Dentinogenesis imperfecta betrifft in der Regel sowohl Säuglings- als auch bleibende Zähne, und viele Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, leiden auch unter Sprödigkeit und Missbildungen in ihren Knochen. Es gibt derzeit keine Heilung für die Störung, aber kosmetische zahnärztliche Eingriffe zur Verbesserung des Aussehens und der Funktion der Zähne.

Forscher haben mehrere sehr spezifische Gene identifiziert, die zum Wachstum von hartem Gewebe im Körper beitragen, einschließlich des Dentins und des Zahnschmelzes, aus denen die Zähne bestehen. Wenn ein bestimmtes Gen mutiert oder inaktiviert ist, kann es nicht die Proteine ​​produzieren, die zur Bildung eines starken, harten Dentins erforderlich sind. Die meisten Fälle von Dentinogenesis imperfecta werden autosomal-dominant vererbt, was darauf hinweist, dass nur ein Elternteil eines Kindes eine mutierte Kopie des Gens tragen muss, damit es weitergegeben wird.

Die meisten Fälle von Dentinogenesis imperfecta sind in der frühen Kindheit erkennbar, wenn die Milchzähne wachsen. Sie sind in der Regel kleiner als durchschnittliche Milchzähne und haben ein gezacktes Aussehen. Zähne haben oft eine graue, braune oder gelbe Tönung, und sie können teilweise durchscheinend erscheinen, weil die äußere Schmelzschicht sehr dünn ist. Kinder mit Dentinogenesis imperfecta neigen dazu, ihre Zähne in einem früheren Alter als ihre Altersgenossen zu verlieren.

Wenn bleibende Zähne wachsen, haben sie die gleichen ungewöhnlichen Eigenschaften. Jugendliche und Erwachsene mit dieser Erkrankung neigen dazu, sich leicht die Zähne zu brechen. Schlecht ausgerichtete Zähne können normalerweise nicht mit herkömmlichen Techniken wie Zahnspangen korrigiert werden, da sie zu spröde sind. Permanente Zähne können bereits im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt ausfallen.

Ein Zahnarzt oder Kinderarzt kann Dentinogenesis imperfecta basierend auf dem physischen Erscheinungsbild der Zähne diagnostizieren. Genetische Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um das Vorhandensein mutierter Gene zu bestätigen. Dentinogenesis imperfecta kann manchmal ein Symptom einer größeren Grunderkrankung sein, die als Osteogenesis imperfecta bezeichnet wird und die Fähigkeit des Körpers beeinträchtigt, starke Knochen aufzubauen und zu erhalten. Ganzkörper-Röntgenaufnahmen werden häufig durchgeführt, um eine Knochenbeteiligung bei Patienten zu bestätigen oder auszuschließen, bei denen ursprünglich Zahnprobleme aufgetreten sind.

Die Behandlung von Dentinogenesis imperfecta hängt von der Schwere des Zustands und dem Alter des Patienten ab. In vielen Fällen ziehen es die Ärzte vor, mit den Behandlungsentscheidungen zu warten, bis die bleibenden Zähne eingewachsen sind. Zu den Optionen gehören das Abdecken beschädigter Zähne mit einer synthetischen Emailform oder das Anbringen von Kronen an besonders empfindlichen oder abgebrochenen Zähnen, um diese zu schützen. In einigen Fällen werden Zähne vollständig entfernt und durch permanente künstliche Implantate ersetzt.

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