Was ist das Hallermann-Streiff-Syndrom?

Das Hallermann-Streiff-Syndrom ist eine äußerst seltene genetische Erkrankung und wird hauptsächlich durch Zwergwuchs, Abnormalitäten in der Schädel- und Zahnentwicklung, dünnes Haar und Sehstörungen angezeigt. Es ist auch als Francois-Dyszephalie-Syndrom bekannt. Da es kein Heilmittel für das Hallermann-Streiff-Syndrom gibt; Es kann nur von einem Team von Spezialisten - wie Zahnärzten, Augenoptikern und Chirurgen - behandelt werden, um die Symptome zu lindern. Es wurde keine bekannte Ursache für das Syndrom gefunden

Das Hallermann-Streiff-Syndrom kann durch visuelle Hinweise angezeigt werden, einschließlich eines kleinen Unterkiefers, einer eingeklemmten Nase, die einem Schnabel ähnelt, und eines breiten Kopfes. Personen mit der Krankheit sind in der Regel kurz, aber verhältnismäßig. Die Augen sind oft ungewöhnlich klein.

Häufige Symptome des Hallermann-Streiff-Syndroms sind Sehstörungen, Atrophie der Haut und schlechte Zahnentwicklung. In einigen Fällen sind Zähne bei der Geburt vorhanden. Sehstörungen treten in der Regel auch bei der Geburt auf und bestehen in der Regel aus grauem Star und möglichen Augenschäden aufgrund der geringen Augengröße. In seltenen Fällen kann der Zustand auch eine geistige Behinderung verursachen.

Fehlbildungen in der Struktur der Atemwege und des Schädels von Personen mit der Krankheit können zu anderen Krankheiten führen. Es besteht auch das Potenzial für obstruktive Schlafapnoe, Ernährungsprobleme und Lungeninfektionen. Zusätzliche Zähne im Kieferknochen können zu Fehlbildungen und Überfüllung führen.

Es wurde spekuliert, dass das Hallermann-Streiff-Syndrom durch eine Mutation der Gene aufgrund rezessiver Merkmale bei beiden Elternteilen verursacht wird. In den meisten gemeldeten Fällen ist die Entwicklung des Zustands zufällig; Es gibt normalerweise keine Familiengeschichte der Krankheit. Studien haben sich darauf konzentriert, herauszufinden, welches Ereignis oder welche Reihe von Ereignissen die Entwicklung der Krankheit verursacht.

Das Syndrom muss normalerweise nach der Geburt diagnostiziert werden, obwohl sich einige Anzeichen wie ein unterentwickelter Kiefer im Ultraschall zeigen können. Bei einer körperlichen Untersuchung erhält der Arzt die meisten Informationen, die erforderlich sind, um festzustellen, ob ein Patient an der Krankheit leidet. Röntgenstrahlen können ebenfalls hilfreich sein, da deformierte Knochen einer der Schlüsselindikatoren für die Krankheit sind.

Das Hallermann-Streiff-Syndrom hat seinen Namen von Wilhelm Hallermann und Enrico Streiff, den Männern, die die ersten Berichte über Patienten mit dieser Krankheit gemacht haben. Die medizinische Gemeinschaft entdeckte es in den späten 1800er Jahren. Heute bietet eine Organisation namens Schattenkinder eV in Deutschland Betroffenen Unterstützung an.

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