Was ist eine hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie?
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) ist eine seltene genetische Erkrankung. Es beeinflusst die Art und Weise, wie sich Blutgefäße bilden, und kann zu Problemen bei der Funktionsweise und der Interaktion führen. Insbesondere besitzen einige Blutgefäße bei einer Person mit HHT nicht die erforderlichen Verbindungen von Kapillaren zwischen Arterien und Venen. Dieser Mangel an Verbindung erzeugt einen Hochdruck-Blutfluss zwischen Venen und Arterien, was zu einer Zerbrechlichkeit der Venen an der Verbindungsstelle zwischen Arterie und Vene führt, was zu Blutungen oder Blutungen führen kann.
Das Fehlen einer Kapillarverbindung bei einer hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie tritt nicht bei allen Venen / Arterien-Verbindungen auf. Dennoch kann es in verschiedenen Bereichen des Körpers auftreten und kleine oder große Arterien und Venen betreffen. Die Größe der Gefäße bestimmt, ob die empfindliche und blutungsanfällige Verbindung als Teleangiektasie oder arteriovenöse Fehlbildung bezeichnet wird. Letztere sind möglicherweise gefährlicher und befinden sich in Bereichen wie der Lunge oder dem Gehirn. Sie stellen eine erhebliche Gefahr dar, wenn Blutungen auftreten. Viele Teleangiektasen sind in der Nähe der Haut oder der Schleimhäute vorhanden, und ein Kennzeichen dieser Erkrankung sind häufiges Nasenbluten oder sichtbare Anzeichen von Teleangiektasen auf der Haut.
Es gibt verschiedene Arten von hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie, deren Schweregrad variieren kann. Eine Art, genannt juvenile HHT, hat eine zusätzliche Funktion. Menschen können dazu neigen, Polypen in ihrem Darmtrakt zu entwickeln, zusätzlich zu diesen kapillar-fehlenden venösen Verbindungen.
Alle Arten dieser Bedingung werden vererbt. Das Vererbungsmuster ist autosomal dominant, was bedeutet, dass Menschen nur ein einziges Gen von einem einzigen Elternteil erben müssen, um die Krankheit zu exprimieren. Dies bedeutet auch, dass Menschen mit HHT eine 50% ige Chance haben, die Krankheit an Nachkommen weiterzugeben.
Einige der häufigsten Symptome von HHT sind Nasenbluten, die häufig auftreten können, und das Vorhandensein von violetten oder roten Flecken (Teleangiektasen) im Gesicht oder auf der Haut bis zur Lebensmitte. Menschen können auch an anderen Stellen Blutungen aufweisen, an denen die Angelegenheit ernster ist. Magen-, Leber-, Gehirn- oder Lungenblutungen können auftreten, und die Feststellung, dass eine Person eine hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie aufweist, ist wichtig, damit diese potenziellen Risiken überwacht werden können. Treten regelmäßig Blutungen auf, die jedoch nicht schwerwiegend sind, treten bei manchen Menschen Anämien auf, und es können häufig Bluttests durchgeführt werden, um nach diesem Zeichen zu suchen.
Es ist wichtig zu beachten, dass die Symptome sehr unterschiedlich sind und viele Symptome kontrolliert oder medizinisch behandelt werden können. Zum Beispiel kann die Verwendung von Feuchtigkeit zu Hause bei häufigem Nasenbluten helfen. Unansehnliche oder störende Teleangiektasen können chirurgisch entfernt werden. Eine Reihe von chirurgischen Eingriffen ist nützlich, um arteriovenöse Fehlbildungen zu korrigieren, sodass keine starken Blutungen im Inneren auftreten. Menschen mit HHT brauchen eine sorgfältige Überwachung durch einen Spezialisten, aber viele können mit sehr wenigen Eingriffen ein sehr normales Leben führen.
Eine Sache, die alle Menschen mit erblicher hämorrhagischer Teleangiektasie benötigen, ist die Prophylaxe der bakteriellen Endokarditis (BE). Dies ist eine antibiotische Behandlung, die vor zahnärztlichen Eingriffen durchgeführt wird. Eine Schwäche der Schleimhäute im Mund führt zu einer höheren Wahrscheinlichkeit, dass Bakterien in die Blutbahn gelangen und Infektionen im Herzen verursachen können. Wer an HHT leidet, sollte den Zahnarzt informieren, um sicherzustellen, dass diese Vorsichtsmaßnahme auch bei einfachen Dingen wie der Zahnreinigung beachtet wird.