Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?
Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine schwerwiegende und seltene angeborene Herzerkrankung. Bei diesem Syndrom entwickelt sich das fetale Herz nicht normal, sodass die linke Herzkammer zu klein und viel zu schwach ist, um Blut in den Körper zu pumpen. Einige Kinder überleben einige Wochen mit dieser Erkrankung, aber ohne chirurgischen Eingriff ist eine Herzinsuffizienz unvermeidlich.
Oft wird das hypoplastische linke Herz durch Routine-Sonogramme diagnostiziert. Die winzige Größe des linken Ventrikels ist für die meisten erfahrenen Radiologen ein sicherer Hinweis auf den Zustand. Die Diagnose wird durch ein Echokardiogramm des Fetus bestätigt, das einem Sonogramm ähnelt, jedoch das fetale Herz genauer betrachtet. Eine frühzeitige Diagnose ist für Eltern wertvoll, wenn auch stressig, da sie die Möglichkeit haben, Entscheidungen über die Art der Pflege zu treffen.
Noch vor wenigen Jahrzehnten wurde vielen Eltern gesagt, dass ihre Kinder mit hypoplastischen linken Ventrikeln nicht überleben könnten. Inzwischen überleben jedoch mehr Kinder und leben mit dieser Krankheit. Wenn keine Komplikationen auftreten, kann ein Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom oft viele Jahre lang aktiv sein, bevor zusätzliche Eingriffe erforderlich werden.
Wenn Eltern mit der Diagnose eines hypoplastischen Linksherzsyndroms konfrontiert sind, gibt es drei Behandlungsmöglichkeiten. Das erste ist, nichts zu tun, was als mitfühlende Fürsorge bezeichnet wird . Bis vor kurzem waren die meisten Kardiologen der Meinung, dass eine mitfühlende Betreuung die beste Wahl für Kinder mit HLHS ist. Anstatt das Kind mehreren Operationen zu unterziehen, durfte es einfach auf natürliche Weise sterben. Kardiologen und Eltern, die sich für diese Option entschieden haben, waren der Ansicht, dass das Verzichten auf riskante Behandlungen den Tod der Kinder würdig und für alle Betroffenen am einfachsten, wenn auch herzzerreißend, macht.
Verbesserte Überlebensraten bei Operationen haben jedoch die Meinung vieler Kardiologen radikal verändert, obwohl der Wert der Mitgefühlsfürsorge immer noch heftig umstritten ist. Die Entwicklung der Fontan-Chirurgie, einer Reihe von schrittweisen chirurgischen Eingriffen, die über einen Zeitraum von drei bis vier Jahren durchgeführt wurden, ist die zweite Option für Eltern, die keine mitfühlende Pflege wünschen. Obwohl es die Symptome von HLHS lindert, kann die Fontan-Operation das Herz nicht "reparieren". Bis zur Transplantation werden lediglich 30 Jahre benötigt.
Die Fontan-Operation wurde ursprünglich als Einzeloperation durchgeführt, bei der die Vena cavae inferior und superior durch einen durch das Herz gebauten Tunnel verbunden waren. Die obere Cava wurde dann mit den Lungenarterien verbunden, wodurch ein passiver Blutfluss zur Lunge hergestellt wurde. Das Herz pumpt dann nur Blut durch den rechten Ventrikel in den Körper, so dass der hypoplastische linke Ventrikel nicht mehr erforderlich ist.
Das frühe Überleben von Fontan-Patienten war nicht günstig. Um das Überleben zu erhöhen, begannen die Chirurgen, die Schritte der Operation aufzubrechen. Mit der Zeit wurden drei Schritte zur bevorzugten Methode. Erstens würde ein Shunt kurz nach der Geburt platziert, um dem Herzen zu helfen. In etwa 3-4 Monaten würde das Glenn-Verfahren die obere Hohlvene mit der Pulmonalklappe verbinden, und schließlich verband das Fontan-Verfahren nach 2-5 Jahren die untere Hohlvene mit der oberen Hohlvene.
Viele Chirurgen begannen, den intrakardialen Tunnel durch einen extrakardialen Shunt (ECC) zu ersetzen. Obwohl einige Chirurgen den traditionellen Tunnel immer noch bevorzugen, wird die EKG an einem warmen, schlagenden Herzen durchgeführt und es treten weitaus weniger Komplikationen auf. Es wird zur bevorzugten Methode für das Fontan-Verfahren, da Studien belegen, dass es genauso effektiv ist wie der Tunnel.
Viele Eltern möchten die Mehrfachoperationen vermeiden und wählen stattdessen eine Transplantation. Eine erfolgreiche Herztransplantation bedeutet relativ wenige Einschränkungen und eine vollständige Herzgesundheit. Die Verfügbarkeit von Herzen für die Transplantation ist jedoch unterschiedlich. Darüber hinaus ist die Lebenserwartung weitaus niedriger als bei Patienten mit der Fontan-Operation.
Bei der Operation nach Fontan besteht nach wie vor die Möglichkeit einer Transplantation, wenn das Herz ausfällt. Die Lösung für ein Herzversagen ist eine weitere Transplantation. Wenn das ursprüngliche Herz abgelehnt wurde, haben Zweittransplantationen eine noch geringere Erfolgsrate.
Die Entscheidung, wie das hypoplastische Linksherzsyndrom bei einem Kind behandelt werden soll, ist sehr persönlich und sollte gut informiert sein. Wenn eine fetale Diagnose gestellt wird, haben die Eltern möglicherweise 20 Wochen Zeit, um das beste Krankenhaus zu finden, zu entscheiden, was der beste chirurgische Eingriff ist, und Unterstützung von anderen Eltern zu erhalten. Obwohl der hypoplastische linke Ventrikel einst eine unrentable Erkrankung war, geben die verbesserten Überlebensraten all jenen Hoffnung, die mit dieser Diagnose und der damit verbundenen schwierigen Entscheidung konfrontiert sind.