Was ist an der Behandlung der Sichelzellenanämie beteiligt?

Eine genetisch bedingte Erkrankung bei Sichelzellenanämie ist eine Blutarmut des Patienten aufgrund einer Abnahme der funktionellen roten Blutkörperchen im Blutkreislauf. Infolge der Krankheit werden viele rote Blutkörperchen hart, klebrig und verformen sich zu Halbmondformen. Diese Deformität verhindert, dass sich die Zellen leicht durch die Blutgefäße bewegen können, was zu schmerzhaften Blockaden führt, die als Krisen bezeichnet werden . Die Behandlung der Sichelzellenanämie umfasst Bluttransfusionen, Ergänzungsmittel zur Förderung der Produktion roter Blutkörperchen und Knochenmarktransplantationen.

Erythrozyten-Transfusionen können eine wichtige Komponente bei der Behandlung von Sichelzellenanämie sein. Transfusionen werden bei Bedarf an Patienten verabreicht und können je nach Schweregrad der Erkrankung regelmäßig oder routinemäßig erfolgen. Die Transfusionen füllen funktionelle rote Blutkörperchen auf und können helfen, Krisen vorzubeugen und die Produktion von Sichelzellen-Hämoglobin (HbS) zu unterdrücken. Es gibt eine Reihe von Risiken, die mit dieser Form der Behandlung verbunden sind, insbesondere im Laufe der Zeit, einschließlich transfusionsübertragter Infektionen und Alloimmunisierung, bei denen das transfundierte Blut Antikörper gegen den Patienten produziert.

Ergänzungsmittel, die Patienten bei der Behandlung von Sichelzellenanämie verabreicht werden, umfassen Folsäure, Hydroxyharnstoff und Erythropoetin. Folsäure wird während der Produktion der roten Blutkörperchen benötigt, daher kann eine Supplementierung zur Steigerung der Produktion beitragen. Dies erhöht anschließend die Rate, mit der der Patient funktionelle rote Blutkörperchen wieder auffüllt, und hilft zu verhindern, dass der Patient anämisch wird. Den Patienten wird im Allgemeinen ein Milligramm Folsäure pro Tag für das Leben verschrieben.

Hydroxyharnstoff wird bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Sichelzellenanämie angewendet. Die Verbindung wird bei der Behandlung von Sichelzellenanämie eingesetzt, da sie die Produktion von Hämoglobin F, einer funktionellen Form von Hämoglobin, erhöht. Dieser Hämoglobinanstieg kann die Produktion von HbS unterdrücken und sowohl die Anzahl als auch den Schweregrad der schmerzhaften Krisen verringern. Hydroxyharnstoff wurde früher als Chemotherapeutikum eingesetzt, hat also eine Reihe von Nebenwirkungen, darunter Übelkeit, Erbrechen und Knochenmarksuppression.

Erythropoetin ist ein natürliches Hormon im Körper, das die Produktion roter Blutkörperchen anregt. Es kommt auf natürliche Weise im Körper vor und steigt während der Anämieperioden an, aber wenn Patienten während der Behandlung der Sichelzellenanämie Hormonspritzen verabreicht werden, können sie einen zusätzlichen Schub erhalten. Da es natürlich im Knochenmark vorkommt, gibt es nur sehr wenige damit verbundene Nebenwirkungen.

Schließlich ist die Knochenmarktransplantation die einzige Form der Behandlung von Sichelzellenanämie, die als Heilmittel wirkt. Diese Form der Behandlung wird in der Regel bei jüngeren Patienten angewendet, die extrem krank sind. Aufgrund der Notwendigkeit und Schwierigkeit, einen passenden Spender zu finden, sind Knochenmarktransplantationen nicht für alle verfügbar, die sie benötigen. Es gibt auch damit verbundene Risiken, einschließlich der Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit, bei der die transplantierten Zellen den Patienten, eine Infektion und Blutungen angreifen. Bei Erfolg ist die Lebenserwartung des Patienten deutlich erhöht.