Was ist am Management von Sichelzellenanämie beteiligt?

Eine genetische Erkrankung bei Sichelzellenanämie wird der Patient aufgrund einer Abnahme der im Zirkulation funktionellen roten Blutkörperchen anämisch. Infolge der Krankheit werden viele rote Blutkörperchen hart, klebrig und in Halbmondformen deformiert. Diese Deformität verhindert, dass die Zellen leicht durch die Blutgefäße reisen, was zu schmerzhaften Verstopfungen, die Crises bezeichnet werden. Die Behandlung von Sichelzellenanämie umfasst Bluttransfusionen, Nahrungsergänzungsmittel, die die Produktion von roten Blutkörperchen fördern sollen, und Knochenmarktransplantationen.

-Transfusionen für rote Blutkörperchen können ein Hauptbestandteil der Behandlung von Sichelzellenanämie sein. Die Patienten werden nach Bedarf an die Patienten übertragen und können je nach Schweregrad ihrer Krankheit regelmäßig oder routinemäßig sein. Die Transfusionen erfüllen funktionelle rote Zellen und können dazu beitragen, Krisen zu verhindern und die Produktion von Sichelzellen -Hämoglobin (HBS) zu unterdrücken. Mit dieser Managementform sind eine Reihe von Risiken verbunden, insbesondere im Laufe der Zeit, einschließlich TransMit fusionsübertragete Infektionen und Alloimmunisierung, bei denen das transfundierte Blut Antikörper gegen den Patienten produziert. Während der Produktion von roten Blutkörperchen ist Folsäure erforderlich, sodass die Supplementierung die Produktion erhöhen kann. Dies erhöht anschließend die Geschwindigkeit, mit der der Patient funktionelle rote Zellen wieder auffüllt, und hilft, den Patienten daran zu hindern, anämisch zu werden. Patienten werden im Allgemeinen ein Milligramm Folsäure pro Tag für das Leben verschrieben.

hydroxyhureea wird an Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Sichelzellenanämie gegeben. Die Verbindung wird bei der Behandlung von Sichelzellenanämie ausgestellt, da sie die Produktion von Hämoglobin F, einer funktionellen Form von Hämoglobin, erhöht. Dieser Hämoglobin -Erhöhung kann die Produktion von HBS unterdrücken und sowohl die Anzahl als auch die Anzahl reduzierenSchwere der schmerzhaften Krisen. Hydroxyharnstoff wurde einst als Chemotherapie -Medikament verwendet, sodass es eine Reihe von Nebenwirkungen hat, darunter Übelkeit, Erbrechen und Knochenmarksuppression.

Erythropoietin ist ein natürliches Hormon im Körper, das die Produktion von roten Blutkörperchen stimuliert. Es tritt natürlich im Körper auf und nimmt in Zeiten der Anämie zu, aber es hilft, ihnen Injektionen des Hormons während der Behandlung von Sichelzellenanämie zu geben, um ihnen einen zusätzlichen Schub zu bieten. Da es natürlich im Knochenmark auftritt, gibt es nur sehr wenige assoziierte Nebenwirkungen.

Schließlich ist die Knochenmarktransplantation die einzige Form der Behandlung von Sichelzellenanämie, die als Heilung fungiert. Diese Form der Behandlung wird typischerweise jüngeren Patienten gegeben, die äußerst krank sind. Aufgrund der Notwendigkeit und Schwierigkeit, einen passenden Spender zu finden, stehen Knochenmarktransplantationen nicht allen, die sie benötigen, nicht zur Verfügung. Es gibt auch assoziierte Risiken, einschließlich Transplantat-gegen-Host-Disease, wo die TransplanteD -Zellen greifen den Patienten, die Infektion und die Blutung an. Bei Erfolg ist die Lebenserwartung des Patienten signifikant erhöht.