Was ist Macrostomia?
Makrostomie, auch bekannt als Tessier Nr. 7 und transversale Gesichtsspalte, ist eine genetische Deformität der Haut, der Muskeln und des Gewebes, die den Mund umgeben. Diese kraniofaziale Abnormalität ist bei der Geburt vorhanden und wird am besten kurz danach behandelt, da diese Art von Spalte die Sprach- und Sprachentwicklung erheblich verzögern kann. Während Makrostomie selten ist, tritt sie typischerweise bei einer genetisch bedingten Krankheit auf, die als Morbus Canpharon (AMS) bekannt ist.
Macrostomia, was wörtlich "abnormale Größe des Mundes" bedeutet, tritt bei einer von 80.000 Geburten auf. Es macht eine von 200 Gesichtsspalten aus und ist normalerweise am offensichtlichsten, wenn ein Kind lacht oder weint, da die fehlenden Muskeln und Gewebe sichtbar werden, wenn sich das Gesicht ausdehnt. Die häufigste Behandlung für diese Deformität ist die Myoplastik oder plastische Chirurgie der Muskeln sowie andere korrigierende Gesichtsbehandlungen, die am erfolgreichsten sind, wenn sie kurz nach der Geburt durchgeführt werden. Abgesehen von ästhetischen Zwecken ist eine Korrekturoperation bei Makrostomie erforderlich, damit das Kind lernen kann, richtig zu sprechen und in schwereren Fällen essen zu können.
Die häufigste Form dieser kraniofazialen Spalte ist die laterale Makrostomie, bei der nur eine Seite des Mundes und des Gesichts betroffen ist. Von den seitlichen Gesichtsspalten treten die meisten auf der linken Seite des Gesichts auf. Eine noch seltenere Form der Makrostomie ist eine beidseitige Gesichtsspalte, die beide Mund- und Gesichtsseiten betrifft. Dies kann oft dazu führen, dass ein Kind eine Maske trägt oder zwei Gesichter hat. In diesen Fällen muss so schnell wie möglich eine Korrekturoperation durchgeführt werden, da Kinder mit beidseitiger Makrostomie häufig extreme Schwierigkeiten beim Essen haben oder überhaupt nicht essen können.
Diese kraniofaziale Abnormalität ist häufig Teil des größeren AMS. Diese genetische Störung ist äußerst selten und umfasst Deformitäten des Kopfes, des Gesichts, der Bauchdecke, der Brustwarzen, der Finger, der Genitalien und der Haut. Neben einer lateralen oder bilateralen Gesichtsspalte haben Kinder mit AMS oft keine oder nur geringe Augenlider, Wimpern und Augenbrauen. Während eine korrigierende Operation zur Behandlung von AMS sowohl für die Gesichtsspalten als auch für andere Anomalien verwendet wird, ist die Wahrscheinlichkeit einer geistigen Behinderung mit AMS extrem hoch.
Während das Erscheinungsbild bei Patienten mit Makrostomie Anlass zur Sorge gibt, sind die mit diesen Verzögerungen verbundenen Sprachverzögerungen und Lernbehinderungen sowohl für Ärzte als auch für Eltern die größte Sorge. Es ist nicht garantiert, dass eine Operation das Problem behebt, aber in den meisten Fällen wird die Makrostomie dramatisch verbessert. Daher ist eine Korrekturoperation zum frühestmöglichen Zeitpunkt die beste Behandlung für diese Patienten und bietet die beste Chance, normal zu wachsen und sich zu entwickeln.