Was ist Sehnervhypoplasie?

Hypoplasie des Sehnervs ist eine angeborene Erkrankung, bei der die Sehnerven oder die Augennerven einer Person kleiner als normal sind. Dies führt zu einer schlecht entwickelten Sehkraft, deren Bereich von einer leicht verminderten Sehkraft in nur einem Auge bis zur vollständigen Erblindung variieren kann. Zusätzliche hormonelle und Entwicklungsstörungen sind häufig mit der Erkrankung verbunden.

Hypoplasie des Sehnervs wird typischerweise bei Kindern im Alter von drei oder vier Jahren diagnostiziert. Frühe Anzeichen der Krankheit davor können ungewöhnliche Augenbewegungen sein, die als Nystagmus bezeichnet werden. Dies ist der Fall, wenn sich das Auge ohne Fokussierung oder Absicht bewegt. Dies kann ein Zeichen für Sehschwäche bei Kindern sein, unabhängig von der Erkrankung. Der durch den Zustand verursachte Schaden ist konstant und verschlechtert sich mit der Zeit nicht.

Probleme mit der Hypoplasie des Sehnervs erstrecken sich oft über das Auge hinaus und in das Gehirn hinein. Viele Betroffene leiden auch an einer Gehirnfunktionsstörung, die von sehr geringfügig bis schwer reichen kann. Die abnorme Gehirnfunktion wird normalerweise durch das De-Morsier-Syndrom verursacht. Diese Störung, auch als septooptische Dysplasie bezeichnet, wird verursacht, wenn das Septum pellucidum des Gehirns nicht vollständig gebildet wird.

Wenn dieser Abschnitt des Gehirns unterentwickelt ist, kann es zu kleinen oder großen Problemen mit Motorik, Sprache und Intelligenz kommen. Krampfanfälle sind auch bei Kindern mit dieser Erkrankung häufig, können jedoch in der Regel mit speziellen Medikamenten behandelt werden.

Kinder, die an einer Unterentwicklung des Sehnervs leiden, haben möglicherweise auch eine schlecht funktionierende Hypophyse. Die Hypophyse ist dafür verantwortlich, dass der Körper Hormone freisetzt, die vom Stoffwechsel des Körpers bis zur sexuellen Entwicklung im späteren Leben alles kontrollieren. Wenn die Hypophyse diese Hormone nicht produziert, werden dem Kind möglicherweise Hormonspritzen verschrieben, um deren Abwesenheit zu kompensieren.

Es gibt keine Möglichkeit, das Sehvermögen eines Kindes mit Sehnervenhypoplasie zu verbessern. Aufgrund der Vielzahl von Erkrankungen und Behinderungen, die mit der Erkrankung verbunden sind, müssen die Betroffenen in der Regel regelmäßig von einem Augenarzt, Endokrinologen und Neurologen betreut werden. Manchmal werden auch Sozialarbeiter und andere Helfer hinzugezogen, um sicherzustellen, dass das Kind die bestmögliche Betreuung erhält.

Kinder mit Hypoplasie des Sehnervs können manchmal mit nicht behinderten Kindern zur Schule gehen, aber wenn ihre Gehirnfunktion durch die Erkrankung stark beeinträchtigt wird, ist dies möglicherweise nicht möglich. Unabhängig von der Art der Schulbildung benötigt das Kind zusätzliche Hilfsmittel wie großformatige Bücher oder Lupen, mit denen sich kleine Texte leichter lesen lassen. Sie müssen möglicherweise auch Sprachtherapie und andere zusätzliche Dienstleistungen in Anspruch nehmen, um ihren allgemeinen Lebenszustand zu verbessern.