Was ist Pemphigoid?
Pemphigoid bezeichnet eine Gruppe von Hauterkrankungen, die sich hauptsächlich durch Blasenbildung manifestieren. Obwohl ähnlich wie bei Pemphigus, treten diese blasigen Hautkrankheiten ohne Akantholyse oder Zerstörung der interzellulären Verbindungen und der Kohäsion benachbarter Keratinozyten der Haut auf. Dieser Zustand tritt tendenziell häufiger bei Frauen und älteren Menschen auf.
Krankheiten dieser Gruppe sind Hautbläschen oder bullöse Erkrankungen, die durch die Ablagerung von Immunproteinen, sogenannten Antikörpern oder Immunglobulinen, in der Basalmembran der Epithelschichten verursacht werden. Als solche können sie nach dem Immunglobulin klassifiziert werden. Pemphigoid Gestationis (PG), bullöses Pemphigoid (BP) und Schleimhaut- oder cicatriciales Pemphigoid (MMP / CP) umfassen alle Immunglobulin G (IgG). Eine andere Klassifikation, die als Immunglobulin A (IgA) -Pemphigoid bezeichnet wird, betrifft IgA.
Wie der Name schon sagt, ist PG oder Herpes gestationis mit einer Schwangerschaft verbunden, die normalerweise im zweiten oder dritten Trimester oder unmittelbar nach der Entbindung auftritt. MMP / CP und BP betreffen in der Regel Personen ab 60 Jahren. Während MMP / CP nicht die Haut betrifft, beeinflusst BP selten den Mund.
Bei BP umfasst die Hautbeteiligung die Innenseiten der Oberschenkel, die Flexoraspekte der Unterarme, der Leistengegend, der Achselhöhlen und der Unterschenkel und kann mit bienenstockartigen Läsionen und extremem Juckreiz oder Juckreiz in Verbindung gebracht werden. Einige Menschen mit dieser Erkrankung können Mundblasen haben, die nach den Hautblasen auftreten. Die Läsionen sind angespannte Blasen oder Blasen, die mit einer klaren Flüssigkeit gefüllt sind und sich auf normaler oder rötlicher Haut befinden. Diese Blasen haben im Allgemeinen einen durchschnittlichen Durchmesser von 0,8 Zoll (2 cm), können jedoch zeitweise 1,6 bis 3,1 Zoll (4 bis 8 cm) erreichen.
Die BP-Blasen erreichen nur die Subepidermis und nicht die Dermis, so dass sie weder zum Platzen noch zu Narbenbildung neigen. Trotzdem führt ein Platzen der Bullae zu Geschwüren. Dadurch wird die Haut anfällig für sekundäre bakterielle Infektionen, die die Dermis erreichen und zu Narben führen können.
Pemphigoid ist häufig eine Ausschlussdiagnose, nachdem entzündliche und infektiöse Ursachen für akute oder chronische Blasenbildung ausgeschlossen wurden. Die Diagnose umfasst die ordnungsgemäße Untersuchung der Hautläsionen, eine Hautbiopsie und eine immunhistologische Methode, die als direkte Immunfluoreszenz bezeichnet wird. Bei mikroskopischer Untersuchung der biopsierten Haut zeigte das Pemphigoid eine vakuolisierte Basalzellschicht, die sich nur subepidermal ohne Akantholyse erstreckte. Bei direkter Immunfluoreszenz der Biopsieprobe würden Desmoglein-Antikörper positiv getestet. Es wurde ein ELISA-Test (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) zum Nachweis von im Blut vorhandenen Desmoglein-Antikörpern entwickelt.
Die Behandlung dieser chronischen Blasenerkrankung beinhaltet die Verabreichung von topischen oder oralen Corticosteroiden, um die Produktion von Antikörpern zu verringern. Beispiele hierfür sind Prednisolon und Prednison. Andere Behandlungsmöglichkeiten umfassen Dapson, Erythromycin, Cyclosporin, Cyclophosphamid, Azathioprin und Mycophenolatmofetil.