Was ist Piebaldismus?
Piebaldismus ist eine seltene Erbkrankheit, bei der Haar- und Hautflecken weiß erscheinen. Dies ist auf einen Mangel an Melozyten zurückzuführen, den Zellen, die das Melaninpigment produzieren, das diese Bereiche färbt. Die meisten Menschen mit Piebaldismus werden mit voll entwickelten weißen Bereichen geboren. Es ist nicht heilbar und verursacht normalerweise keine ernsthaften Gesundheitsprobleme. Es wird angenommen, dass die Krankheit ihren Namen aufgrund der weißen Federn auf dem Kopf und der Elster von einer Kombination der Adlernamen erhalten hat, da sie weiße und schwarze Federn hat.
Dieser Zustand wird durch eine genetische Mutation verursacht, die Melanozyten erschöpft. Es entsteht in den Follikeln und unteren Schichten der Haut, bevor es sich auf das Haar und die obere Hautschicht ausbreitet. Weiße Flecken können klein sein oder weite Bereiche des Körpers bedecken. Patienten mit Piebaldismus können auch Hautflecken mit Hyperpigmentierung oder verdunkelte Haut aufweisen.
Die meisten Patienten mit Piebaldismus haben eine weiße Haarsträhne. Da die Erkrankung erblich bedingt ist, können mehrere Mitglieder derselben Familie dieses Merkmal aufweisen. Während viele Patienten die durch Scheckung verursachten weißen Hautflecken nicht mögen, wurde das Vorderschloss von vielen Kulturen als ein Zeichen der Unterscheidung angesehen.
Es ist üblich, dass ein Patient auch einen dreieckigen Fleck weißer Haut in der Mitte der Stirn hat. Viele Menschen haben auch eine Depigmentierung in anderen Bereichen in der Körpermitte, einschließlich Rücken, Rumpf und Nacken. Andere häufig vorkommende Bereiche, in denen möglicherweise keine Pigmentierung vorliegt, sind Augenbrauen, Arme, Beine und Füße.
Obwohl angenommen wird, dass es mit Albinismus zusammenhängt, leiden Patienten mit Piebaldismus in der Regel nicht an denselben Sehproblemen, da es weder das Pigment in den Augen zu beeinträchtigen scheint, noch die Hautempfindlichkeit so stark ist. Die meisten Betroffenen haben keine systemischen Probleme oder eine verkürzte Lebensdauer. In seltenen Fällen wurden Zusammenhänge zwischen Scheckwahn und der Entwicklung von Problemen wie geistiger Behinderung und Taubheit festgestellt.
Piebaldismus war im Allgemeinen nicht heilbar. Viele Patienten behandeln den Zustand, indem sie ihn entweder ignorieren oder weiße Bereiche mit Make-up und Haarfärbemitteln verbergen. Obwohl Mediziner einige Erfolge bei der Wiederherstellung der Pigmentierung mit Hauttransplantaten erzielt haben, hat sich dies nur in kleinen Bereichen des Körpers als wirksam erwiesen. Es gab auch Versuche, die betroffenen Hautbereiche mit gezielter Phototherapie abzudunkeln, diese blieben jedoch erfolglos.