Was ist Sichelhämoglobin?

Sichelhämoglobin, auch als S.hämoglobin bezeichnet, ist eine häufige Form von abnormalem Hämoglobin, das sowohl für das Sichelzellenmerkmal als auch für die Sichelzellenanämie verantwortlich ist. Das Vorkommen von Sichelhämoglobin, auch Sichelgen genannt, ist vorwiegend bei Personen afrikanischer Abstammung festzustellen und kann nur durch eine Blutuntersuchung bestätigt werden. In Fällen, in denen die Vererbung von Sichelgenen zu einer Sichelzellenanämie führt, gibt es keine Heilung für die Krankheit - es gibt nur vorbeugende Maßnahmen zur Abwendung von Schmerzkrisen und eine Behandlung zur Behandlung von Schmerzepisoden, die je nach Intensität Stunden oder Tage dauern können.

Obwohl es selten vorkommt, kommt es zu einer abnormalen Hämoglobinbildung, wenn sich der genetische Code des Hämoglobins ändert. Im Fall von Sichelhämoglobin ist seine Bildung das Ergebnis des Fehlens einer einzelnen Aminosäure. Das mutierte Hämoglobin ist weniger flüssig als typisches Hämoglobin, und infolgedessen werden Polymere in der Zelle gebildet. Diese Polymere binden zusammen, um die Zellbildung zu verzerren und geben ihr eine Sichel- oder Halbmondform.

Wenn eine Person ein einzelnes Sichelzellen-Hämoglobin-Gen erbt, besitzt sie das Sichelzellen-Merkmal oder das S.-Hämoglobin-Merkmal und ist nur ein Träger für Sichelzellenerkrankungen. Die Menge an Sichelhämoglobin in einem Träger ist normalerweise minimal und nicht ausreichend, um die Form der roten Blutkörperchen zu verändern. Personen, die Träger sind, haben selten gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit dem Single-Sichel-Gen und entwickeln keine Sichelzellenanämie.

Diejenigen, die das Sichel-Hämoglobin-Gen von beiden Elternteilen erben, können nur Sichel-Hämoglobin produzieren, was bedeutet, dass die Person an Sichelzellanämie leidet. Bei dieser Art von Anämie kann die Sichelform der roten Blutkörperchen den Blutfluss hemmen, was zu Schmerzen, einem erhöhten Schlaganfallrisiko und einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen führt. Die Diagnose einer Sichelzellenanämie wird in der Regel gestellt, bevor ein Kind sechs Monate alt ist.

Zu den Symptomen einer Sichelzellenanämie zählen Bauchschmerzen, Gelbsucht, Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Brustschmerzen und Anfälligkeit für Infektionen. Symptome können zu vollständigen Schmerzereignissen führen, die durch die Verwendung einer Vielzahl von Behandlungen behandelt werden können. Kinder mit Sichelzellenanämie werden im Allgemeinen im Alter von etwa vier Monaten symptomatisch. Daher ist es wichtig, dass ein symptomatisches Kind so bald wie möglich von einem Hämatologen untersucht und ein Penicillin-Regime zur Bekämpfung von Infektionen festgelegt wird.

Knochenschmerzen sind eine der häufigsten Krisen bei Sichelzellenanämie. In vielen Fällen wird der Beginn solcher Schmerzkrisen durch eine extreme Temperaturänderung, Dehydration oder Infektion ausgelöst. Behandlungen für Sichelzellenanämie umfassen die Verwendung von Antibiotika, Schmerzmitteln, Vitaminzusätzen, Bluttransfusionen und Operationen, einschließlich Knochenmarktransplantation. Komplikationen wie Gelenkentzündungen, Knochenprobleme und Erkrankungen der Gallenblase werden behandelt, sobald sie auftreten.