Was ist Sichel -Hämoglobin?

Sichel -Hämoglobin, auch als S. hämoglobin bezeichnet, ist eine häufige Form von abnormalem Hämoglobin, das sowohl als Quelle für das Sichelzellen -Merkmal als auch für die Sichelzellenanämie dient. Vorwiegend bei Personen afrikanischer Abstammung gefunden, kann das Vorhandensein von Sichelhämoglobin, auch als Sichelgen bezeichnet, nur durch einen Bluttest bestätigt werden. In Fällen, in denen die Erbe von Sichelgenen zu einer Sichelzellenanämie führt, gibt es keine Heilung für die Krankheit - es gibt nur vorbeugende Maßnahmen zur Abwendung von Schmerzkrisen und zur Behandlung von Schmerzepisoden, die Stunden oder Tage dauern können, abhängig von der Intensität. Im Fall von Sichelhämoglobin ist seine Bildung das Ergebnis des Fehlens einer einzelnen Aminosäure. Das mutierte Hämoglobin ist weniger flüssig als typisches Hämoglobin, und infolgedessen werden in der Zelle Polymere gebildet. Diese Polymere sind das, was bindenGether, um die Zellbildung zu verzerren, die ihm ein Sichel oder einen Halbmond und eine einzelne Sichel -Hämoglobin -Gen erbt, besitzt er oder sie das Sichelzellenmerkmal oder das S. Hämoglobin -Merkmal von S. Hämoglobin und ist nur eine Trägerin für Sichelzellenerkrankungen. Die Menge an Sichelhämoglobin in einem Träger ist normalerweise minimal und nicht ausreichend, um die Form der roten Blutkörperchen zu verändern. Personen, die Träger sind, haben selten gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit dem einzigen Sichelgen und entwickeln keine Sichelzellenanämie.

Diejenigen, die das Sichel -Hämoglobin -Gen beider Elternteile erben, können nur Sichel -Hämoglobin produzieren, was bedeutet, dass die Person Sichelzellenanämie hat. Bei dieser Art von Anämie kann die Sichelform der roten Blutkörperchen den Blutfluss hemmen, der zu Schmerzen, einem erhöhten Schlaganfallrisiko und einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen führt. Eine Diagnose einer Sichelzellenanämie tritt im Allgemeinen aufbevor ein Kind sechs Monate alt ist.

Symptome der Sichelzellenanämie sind Bauchschmerzen, Gelbsucht, Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Brustschmerzen und Anfälligkeit für Infektionen. Symptome können zu vollen Schmerz -Episoden führen, die durch die Verwendung einer Vielzahl von Behandlungen behandelt werden können. Kinder mit Sichelzellenanämie werden im Allgemeinen im Alter von vier Monaten symptomatisch. Daher ist es für ein symptomatisches Kind wichtig, von einem Hämatologen so bald wie möglich und ein Penicillin -Regime für die Bekämpfung von Infektionen eingerichtet zu werden.

Knochenschmerzen sind eine der häufigsten Krisen, die von Menschen mit Sichelzellenanämie auftreten. In vielen Fällen wird das Einsetzen solcher Schmerzkrisen durch eine extreme Temperaturänderung, Dehydration oder Infektion ausgefällt. Zu den Behandlungen für Sichelzellenanämie gehören die Verwendung von Antibiotika, Schmerzmittel, Vitaminpräparate, Bluttransfusionen und Operationen, einschließlich Knochenmarktransplantation. Komplikationen wie gemeinsame Entzündung, Knochenprobleme und Gallenblasenerkrankung, werden so behandelt, wie sie auftreten.