Was ist thrombotische thrombozytopenische Purpura?
Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist eine Störung, die zur Gerinnung in den kleinen Blutgefäßen führt. Diese Gerinnsel können sehr schädlich sein, wenn sie den Blutfluss zu lebenswichtigen Organen blockieren. Menschen, die an dieser Störung leiden, fehlt eine ausreichende Menge eines lebenswichtigen Enzyms, das ein wichtiges Blutgerinnungsprotein hemmt. Die Bildung von so vielen Blutgerinnseln kann zu einer übermäßigen Verwendung von Blutplättchen führen, die für die Gerinnung verantwortlich sind, und dies kann dazu führen, dass Menschen spontan bluten oder blaue Flecken bekommen.
Die meisten Symptome der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura sind auf eine eingeschränkte Durchblutung zurückzuführen, andere können jedoch auf einen Mangel an Blutplättchen zurückzuführen sein. Einige der schwereren Symptome betreffen das Gehirn. Patienten fühlen sich möglicherweise verwirrt und sprechen manchmal anders oder halluzinieren. Sie können auch eine schnelle Herzfrequenz, Fieber und Schwäche haben, und sie können in Ohnmacht fallen. Abgesehen von den oben genannten Blutungen und Blutergüssen kann der Mangel an Blutplättchen zu kleinen violetten Flecken führen, die ein wenig wie ein Ausschlag aussehen.
Es gibt zwei verschiedene Arten thrombotischer thrombozytopenischer Purpura. Die erste Art ist etwas, mit dem Menschen im Allgemeinen geboren werden, und es wird primäre thrombotische thrombozytopenische Purpura genannt. Manchmal erkranken Menschen aufgrund einer anderen Krankheit oder eines Traumas an der Erkrankung. In diesem Fall spricht man von einer sekundären thrombotischen thrombozytopenischen Purpura.
Wissenschaftler glauben, dass die primäre Form der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura wahrscheinlich genetisch weitergegeben wird. Sie sind sich nicht sicher über den genauen Mechanismus bei der Entwicklung der Sekundärform. Einige der Zustände, die zu einer sekundären thrombotischen thrombozytopenischen Purpura führen können, sind Schwangerschaft, Knochenmarktransplantation, HIV (Human Immunodeficiency Virus) und Krebs. Einige Menschen entwickeln die Störung auch als Folge von Lupus, und es gibt Hinweise auf einen Zusammenhang mit der Hormonersatztherapie.
Ärzte wenden häufig eine Blutersatztherapie zur Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura an. Dies funktioniert, weil die Spender die richtigen Arten von Enzymen haben, die notwendig sind, um das Ungleichgewicht im System des Patienten zu korrigieren. In vielen Fällen tritt diese Krankheit episodisch auf, sodass Betroffene diese Behandlung möglicherweise wiederholen müssen, wenn sie eine Episode erleben.
Beide Formen der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura sind sehr gefährlich, wenn sie nicht behandelt werden, und in vielen Fällen merken die Menschen nicht, dass sie sie haben, bis sie zu krank sind, um geholfen zu werden. Wenn Menschen richtig behandelt werden, hat die primäre Form eine Langzeitüberlebensrate von fast 90%. Die sekundäre Form wird als viel gefährlicher angesehen, und die Patienten sterben oftmals auch bei entsprechender Behandlung. Ärzte sind sich über die Gründe für diesen Unterschied nicht sicher.