Was ist ein Prion?
Ein Prion ist ein nicht lebender, infektiöser Erreger aus falsch gefaltetem Protein. Es kann sich vermehren, indem es normale, gesunde Proteine mit Hilfe der biologischen Maschinerie seines Wirts wie ein Virus selbst falten lässt. "Prion" ist die Abkürzung für "proteinhaltiges infektiöses Partikel".
Die Idee eines Infektionserregers, dem Nukleinsäuren zur Reproduktion fehlen, stieß zu Beginn der 60er Jahre auf Skepsis, da ein solches Phänomen noch nie beobachtet worden war. Obwohl Entitäten auf Nukleinsäurebasis gut bekannt sind, ist der Mechanismus der Reproduktion unter Prionen noch nicht vollständig geklärt. Bei Tieren gefundene Prionen infizieren ausschließlich das Gehirn, sind tödlich und unbehandelbar. Prionen wurden in Pilzen entdeckt, aber anstatt sie zu beschädigen, wird vermutet, dass sie eine symbiotische Rolle im Immunsystem des Pilzes spielen.
Prionen sind verantwortlich für den Ausbruch der Rinderwahnsinnskrankheit in Großbritannien in den frühen zwanziger Jahren, die zur Zerstörung von Tausenden von Nutztieren führte, und für die internationale Angst, dass sich die Krankheit von Rindern auf Menschen ausbreiten könnte. Das Prionprotein wurde erst 1982 isoliert, als Stanley B. Prusiner es entdeckte und den Begriff prägte. Für seine Entdeckung erhielt er 1997 den Nobelpreis für Physiologie oder Medizin.
Eine der ersten untersuchten prionenbasierten Erkrankungen war die Scrapie , eine Erkrankung, die bei Schafen und Ziegen auftritt. Diese Krankheit war seit dem 18. Jahrhundert bekannt, aber erst in den 60er Jahren begannen Wissenschaftler zu vermuten, dass Scrapie keine typische Krankheit war, die sich außerhalb der üblichen Mittel der Nukleinsäuren reproduzierte. Scrapie ist, wie die meisten auf Prionen basierenden Krankheiten, für das infizierte Tier tödlich und verursacht vor dem Tod schreckliche Symptome. Der Name der Krankheit stammt von dem störenden Verhalten infizierter Schafe, ihre Vliese gegen Felsen abzukratzen. Das Prion verursacht auch eine Unfähigkeit zu gehen, einen krampfartigen Zusammenbruch und übermäßiges Schmatzen der Lippen.
Prionen sind für Krankheiten verantwortlich, die zu der als übertragbare spongiforme Enzephalopathie bekannten Klasse gehören. (Der wissenschaftliche Name für die Rinderwahnsinnskrankheit ist bovine spongiforme Enzephalopathie .) Die Krankheit wird so genannt, weil das Gehirn des Opfers zu einer schwammartigen Konsistenz degeneriert.
Die meisten Prionen sind zwischen den Arten nicht übertragbar, es wurde jedoch über Fälle von Menschen berichtet, die an einer vCJD-Krankheit erkrankt sind, wobei in der britischen Stadt Armthorpe 4 Todesfälle zu verzeichnen waren. Berichte wie diese führten zu dem weltweiten Terror, der die Rinderwahnsinnskrankheit begleitete. Seit dem Ausbruch wurden mehrere Dutzend Fälle von Prioneninfektion in einer Reihe von Ländern auf der ganzen Welt gemeldet, darunter Japan. Viele große tierproduzierende Länder sind jedoch weiterhin frei von Krankheiten. Die Fleischindustrie in den Vereinigten Staaten litt schrecklich, als die Nachricht von der Krankheit die amerikanischen Küsten erreichte, obwohl die Wahrscheinlichkeit, dass ein Rinderprion einen Menschen infiziert, unglaublich gering ist.