Was ist ein Sphingomyelin?
In der Biologie ist ein Sphingomyelin (SPH) eine bestimmte Art von Lipid, die den größten Teil des Fettgehalts von Zellmembranen ausmacht. Die SPH -Struktur besteht aus einer polaren Gruppe, einer Sphingosin und einer Fettsäure. Die polare Gruppe besteht aus einem Molekül aus Phosphoethanolamin oder Phosphocholin. Dies ist mit dem Sphingosin verbunden, einem Amino -Alkoholmolekül mit 18 Kohlenstoffatomen. Der Fettsäureteil der Struktur ist normalerweise gesättigt und direkt mit dem Sphingosin verbunden. SPH unterscheidet sich jedoch von den meisten Zellmembranlipiden, da es normalerweise aus dem Aminosäure -Serin und dem Fettsäurepalmitat gebaut wird. Die Sphingomyelin -Synthase oder Sphingomyelinase ist das Hauptenzym, das für diese chemische Reaktion verantwortlich ist.
Die Funktionen von SPH sind nicht vollständig verstanden. Diese Moleküle bilden sicherlich einen wichtigen Baustein in der Struktur von cEll -Membranen. SPH und Cholesterin werden in bestimmten Regionen der Zellmembran häufig in hohen Konzentrationen zusammengefasst, was zu der Hypothese führt, dass der Stoffwechsel dieser beiden Substanzen miteinander in Verbindung gebracht werden kann. Es ist möglich, dass SPH eine Rolle bei der Kontrolle spielt, wie Cholesterin in menschlichen Zellen verteilt ist.
Eine andere wichtige Funktion scheint eine Signalübertragung in Nervenzellen zu sein. Dies entspricht der Beobachtung, dass die Myelinscheide, eine Membran, die sich um den langen Teil vieler Neuronen befindet, ein chemisches Make -up mit einem sehr hohen Sphingomyelinverhältnis hat. Zusätzlich zu den hohen Konzentrationen im Nervengewebe ist Sphingomyelin auch ein besonders wichtiger Bestandteil der roten Blutkörperchen und bestimmte Zellen im Säugetierauge.
Erkrankungen im Zusammenhang mit der Sphingomyelinproduktion umfassen Acanthocytose und die selten auftretende Niemann-Pick-Erkrankung. Acanthocytose ist eine SynDrom, wo rote Blutkörperchen ihre glatte reguläre Form verlieren und mit einer großen Anzahl von Punkten wie ein Stern geformt werden. Diese dysfunktionalen Blutzellen können beobachtet werden, wo es einen Überschuss an Sphingomyelinproduktion im Blut gibt.
Niemann-Pick-Krankheit ist eine erbliche Störung, bei der ein Mangel an der Enzymsphingomyelinase ein Mangel. Dies führt dazu, dass sich Sphingomyelin im Gehirn und in mehreren anderen lebenswichtigen Organen ansammelt. Wenn dies bei Säuglingen auftritt, verursacht es normalerweise schwere Schäden am Gehirn, und in den meisten Fällen ist dies tödlich.