Was ist ein Sphingomyelin?
In der Biologie ist ein Sphingomyelin (SPH) ein bestimmter Lipidtyp, der den größten Teil des Fettgehalts von Zellmembranen ausmacht. Die SPH-Struktur besteht aus einer polaren Gruppe, einem Sphingosin und einer Fettsäure. Die polare Gruppe besteht aus einem Molekül Phosphoethanolamin oder Phosphocholin. Dies hängt mit dem Sphingosin zusammen, einem Aminoalkoholmolekül mit 18 Kohlenstoffatomen. Der Fettsäureteil der Struktur ist normalerweise gesättigt und direkt mit dem Sphingosin verbunden.
Die meisten Lipide, die einen Teil der Struktur von Zellmembranen bilden, insbesondere in menschlichen Zellen, stammen aus Glykogen. SPH unterscheidet sich jedoch von den meisten Zellmembranlipiden, da es üblicherweise aus der Aminosäure Serin und dem Fettsäurepalmitat aufgebaut ist. Sphingomyelin-Synthase oder Sphingomyelinase ist das Hauptenzym, das für diese chemische Reaktion verantwortlich ist.
Die Funktionen von SPH sind nicht vollständig verstanden. Diese Moleküle bilden zweifellos einen wichtigen Baustein in der Struktur von Zellmembranen. SPH und Cholesterin werden in bestimmten Regionen der Zellmembran häufig in hohen Konzentrationen zusammen gefunden, was zu der Hypothese führt, dass der Metabolismus dieser beiden Substanzen in Wechselbeziehung stehen könnte. Es ist möglich, dass SPH eine Rolle bei der Steuerung der Verteilung von Cholesterin in menschlichen Zellen spielt.
Eine weitere wichtige Funktion scheint die Signalübertragung in Nervenzellen zu sein. Dies steht im Einklang mit der Beobachtung, dass die Myelinscheide, eine Membran, die sich um den langen Teil vieler Neuronen befindet, chemisch aufgebaut ist und ein sehr hohes Sphingomyelin-Verhältnis aufweist. Neben den hohen Konzentrationen im Nervengewebe ist Sphingomyelin auch ein besonders wichtiger Bestandteil der roten Blutkörperchen und bestimmter Zellen im Auge von Säugetieren.
Störungen im Zusammenhang mit der Sphingomyelinproduktion umfassen Akanthozytose und die selten vorkommende Niemann-Pick-Krankheit. Akanthozytose ist ein Syndrom, bei dem rote Blutkörperchen ihre glatte, regelmäßige Form verlieren und mit Stacheln versehen oder wie ein Stern mit einer großen Anzahl von Punkten geformt werden. Diese gestörten Blutzellen können gesehen werden, wenn im Blut ein Überschuss an Sphingomyelinproduktion vorliegt.
Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine Erbkrankheit, bei der ein Mangel an dem Enzym Sphingomyelinase vorliegt. Dadurch reichert sich Sphingomyelin im Gehirn und in mehreren anderen lebenswichtigen Organen an. Wenn dies bei Säuglingen auftritt, verursacht es gewöhnlich schwere Schädigungen des Gehirns und ist in den meisten Fällen tödlich.