Τι είναι η ινομυϊκή δυσπλασία;

Η ινομυϊκή δυσπλασία (FMD) είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μια στένωση των αρτηριών λόγω της ανάπτυξης των συστάδων ανώμαλων κυττάρων εντός των αρτηριακών τοιχωμάτων.Η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε ποικίλες επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της υψηλής αρτηριακής πίεσης και αυξημένου κινδύνου για ανεύρυσμα.Δεν υπάρχει θεραπεία για τους FMD και οι επιλογές θεραπείας γενικά περιλαμβάνουν τη φαρμακευτική θεραπεία και τη χειρουργική αποκατάσταση της στενής αρτηρίας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα άτομα με ινομυϊκή δυσπλασία είναι ασυμπτωματικές, πράγμα που σημαίνει ότι δεν έχουν συμπτώματα.Πολλές φορές, τα συμπτώματα που σχετίζονται με το FMD που εκδηλώνονται εξαρτώνται από τη θέση και την έκταση της στενής αρτηρίας.Η ινομυϊκή δυσπλασία εμφανίζεται συνήθως στα τοιχώματα των αρτηριών που οδηγούν σε μεγάλα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών και του εγκεφάλου.Οι τοίχοι των αρτηριακών που βρίσκονται στα άκρα, όπως τα πόδια και τα χέρια, μπορεί επίσης να περιέχουν μη φυσιολογικές συστάδες κυτταρικής ανάπτυξης. Τα άτομα των οποίων οι αρτηρίες στα νεφρά επηρεάζονται από τον FMD μπορεί να παρουσιάσουν υψηλή αρτηριακή πίεση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και θάνατο τουΙστός νεφρού, γνωστός ως ισχαιμική νεφρική ατροφία.Σε ανθρώπους των οποίων ο ΑΕΜ επηρεάζει τις αρτηρίες που οδηγούν στον εγκέφαλο, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν χρόνια δυσφορία στο λαιμό, ζάλη και ένα χτύπημα στα αυτιά, γνωστή και ως εμβοές.Τα σημάδια ότι ο FMD μπορεί να επηρεάζει την κοιλιά ενός ατόμου ή τα άκρα μπορεί να περιλαμβάνει κοιλιακή δυσφορία, μούδιασμα ή ψυχρότητα στα άκρα και σωματική αδυναμία.Είναι δυνατόν περισσότερο από μία αρτηρία να επηρεαστεί από τον FMD.

Υπάρχουν διάφορες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της ινομυϊκής δυσπλασίας.Αρχικά, μπορεί να διεξαχθεί μια φυσική εξέταση και δοκιμή αίματος πριν από πιο εκτεταμένες δοκιμές.Τα άτομα των οποίων τα συμπτώματα φαίνεται να είναι ενδεικτικά του FMD μπορεί να υποβληθούν σε πρόσθετες δοκιμές που μπορεί να περιλαμβάνουν αγγειογράφημα ηλεκτρονικής τομογραφίας (CT), υπερηχογράφημα Doppler και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI).Οι δοκιμές απεικόνισης επιτρέπουν μια στενότερη, μη επεμβατική εξέταση της πληγείσας περιοχής για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει στένωση των αρτηριών.Μόλις γίνει διάγνωση, μπορεί να διεξαχθεί περιοδικές δοκιμές για την αξιολόγηση της εξέλιξης της κατάστασης του ατόμου.

Η θεραπεία για ινομυϊκή δυσπλασία εξαρτάται από τη συνολική υγεία του ατόμου και τη θέση της στενής αρτηρίας.Η χειρουργική αποκατάσταση της στενής αρτηρίας συνιστάται συνήθως σε συνδυασμό με ένα φάρμακο συνταγογραφούμενων φαρμάκων για την αποκατάσταση της σωστής ροής αίματος και την ανακούφιση των συμπτωμάτων.Οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για την αποκατάσταση της σωστής αρτηρίας περιλαμβάνουν μια διαδερμική μεταφραστική νεφρική αγγειοπλαστική (PTRA) και τη χειρουργική επαναγγείωση.Η διαδικασία περιλαμβάνει την εισαγωγή και τον πληθωρισμό ενός μπαλονιού στο στενό τμήμα της αρτηρίας, το οποίο χρησιμεύει για τη βελτίωση της ροής του αίματος.Η διαδικασία γενικά διαρκεί έως και δύο ώρες για να ολοκληρωθεί και εκτελείται ενώ το άτομο είναι συνειδητό.Ένα ήπιο ηρεμιστικό χορηγείται για να κρατήσει το άτομο χαλαρό.

Όταν το PTRA δεν είναι μια βιώσιμη επιλογή θεραπείας λόγω σοβαρής στένωσης της αρτηρίας, μπορεί να πραγματοποιηθεί χειρουργική επαναγγείωση για την αποκατάσταση της σωστής ροής αίματος.Που διεξάγεται υπό γενική αναισθησία, ο τύπος της χρησιμοποιούμενης διαδικασίας εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη θέση και την έκταση της βλάβης στην πληγείσα αρτηρία.Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει κίνδυνος ανευρύσματος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μεταλλικό stent για την υποστήριξη της εξασθενημένης αρτηρίας και την πρόληψη της ρήξης.

Οι θεραπείες φαρμάκων που σχετίζονται με τη θεραπεία με FMD μπορεί να περιλαμβάνουν τη χρήση αναστολέων βήτα, αναστολείς διαύλων ασβεστίου και ένζυμο μετατροπής της αγγειοτενσίνης(ACE) αναστολείς.Ο στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι η ρύθμιση και η διαχείριση της αρτηριακής πίεσης.Υπάρχει η δυνατότητα για δυσμενείς παρενέργειες που σχετίζονται με τη χρήση τέτοιων θεραπειών φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένης της μειωμένης λειτουργίας των νεφρών.Η περιοδική ανάλυση ούρων και οι εξετάσεις αίματος μπορούν να χορηγηθούν για την παρακολούθηση της λειτουργίας των νεφρών.

Αν και δεν υπάρχει ενιαία, οριστική αιτία για την ανάπτυξη της ινομυϊκής δυσπλασίας, έχει υποστηριχθεί ότι η γενετική και οι ορμόνες μπορούν να συμβάλουν στην εξέλιξη της νόσου.Οι προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες φαίνεται να βρίσκονται σε υψηλότερο κίνδυνο για την ανάπτυξη του FMD.Τα άτομα που καπνίζουν έχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο να γίνουν συμπτωματικοί.Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον FMD περιλαμβάνουν εγκεφαλικό επεισόδιο, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και ανεύρυσμα.