Ποια είναι η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη;

Τα άτομα με κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη έχουν μια κληρονομική κατάσταση που τους εμποδίζει να αφομοιώσουν μια ζάχαρη που ονομάζεται φρουκτόζη.Η κατάποση της φρουκτόζης όταν το σώμα δεν μπορεί να αφομοιώσει μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες παρενέργειες που μπορεί τελικά να οδηγήσουν σε ίκτερο και ηπατικό νόσο.Για το λόγο αυτό, τα άτομα με αυτή τη διαταραχή πρέπει να ακολουθούν μια ειδική κληρονομική δίαιτα φρουκτόζης που εξαλείφει όλες τις πηγές αυτής της ζάχαρης. Η φρουκτόζη είναι ένας τύπος ζάχαρης που υπάρχει στο μέλι και τα φρούτα και είναι επίσης ένα συστατικό της σακχαρόζης ή του πίνακαζάχαρη.Η φρουκτόζη προστίθεται συχνά ως γλυκαντικό σε επεξεργασμένα τρόφιμα και ποτά, συμπεριλαμβανομένων πολλών παιδικών τροφών.Ο επιπολασμός της φρουκτόζης τόσο σε φυσικά όσο και σε επεξεργασμένα τρόφιμα καθιστά την αποφυγή αυτής της ουσίας μια περίπλοκη επιχείρηση.

Η κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη είναι μια γενετική συγγενή διαταραχή, που σημαίνει ότι κάποιος με αυτή τη διαταραχή γεννιέται με αυτήν ως αποτέλεσμα μιας κληρονομικής γενετικής μετάλλαξης.Τα άτομα με δυσανεξία στη φρουκτόζη είναι ανεπαρκείς σε ένα ηπατικό ένζυμο που ονομάζεται Aldolase-B, το οποίο είναι ζωτικής σημασίας για τον μεταβολισμό της φρουκτόζης.Η κατανάλωση φρουκτόζης, ελλείψει αυτού του ενζύμου, προκαλεί μεταβολικά προβλήματα που με τη σειρά τους μπορούν να προκαλέσουν επικίνδυνα χαμηλό σάκχαρο στο αίμα, καθώς και την τοξικότητα των νεφρών και του ήπατος.Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ανεπάρκεια αλδολάσης-Β αποτρέπει επίσης την αποτελεσματική χρήση φωσφορικών αλάτων, τα οποία απαιτούνται για τη μετατροπή του αποθηκευμένου γλυκογόνου σε γλυκόζη.Το τελικό αποτέλεσμα δεν είναι μόνο η υπογλυκαιμία, αλλά και τα επικίνδυνα υψηλά επίπεδα τοξικών μεταβολιτών στο ήπαρ. Τα παιδιά με αυτή τη διαταραχή θα αρχίσουν να εμφανίζουν συμπτώματα σύντομα μετά την πρώτη τροφοδοσία σακχαρόζης ή φρουκτόζης ή άλλων τροφίμων.Στα παιδιά, τα συμπτώματα της κληρονομικής φρουκτόζης μπορεί να περιλαμβάνουν κακή σίτιση, πεπτικά προβλήματα μετά την κατανάλωση φρουκτόζης ή σακχαρόζης, υπερβολική υπνηλία, ευερεθιστότητα, έμετο, ίκτερο και επιληπτικές κρίσεις, σπασμούς.Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν ανεξέλεγκτη αιμορραγία, διεύρυνση του ήπατος, ηπατική νόσο και τελικά ηπατική ανεπάρκεια.Μερικοί άνθρωποι κινδυνεύουν επίσης να αναπτύξουν ουρική αρθρίτιδα, καθώς αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να αυξήσει τα επίπεδα αίματος του ουρικού οξέος. Η πλήρης εξάλειψη όλων των διαιτητικών φρουκτόζης είναι η μόνη θεραπεία για την κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη και δεν υπάρχει θεραπεία για τη διαταραχή.Μια δίαιτα χωρίς φρουκτόζη απαιτεί την εξάλειψη των προϊόντων φρούτων και φρούτων, μέλι όλων των ειδών, σακχαρόζης και όλων των τροφίμων που περιέχουν είτε φρουκτόζη είτε σακχαρόζη ως γλυκαντικό παράγοντα.Αυτό περιλαμβάνει σιρόπια όπως σιρόπι σφενδάμου, μελάσα, σιρόπι καλαμποκιού και σιρόπι αγαύης, τα οποία περιέχουν είτε φρουκτόζη είτε σακχαρόζη.Πρέπει επίσης να αποφευχθούν επεξεργασμένα τρόφιμα που περιέχουν οποιοδήποτε από αυτά τα γλυκαντικά.Η πρόγνωση για άτομα με αυτή τη διαταραχή είναι καλή όσο η διατροφή ακολουθείται σχολαστικά.