Τι είναι το πρωτογενές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Ένα κύριο λεμφώμα του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι ένας σπάνιος καρκινικός όγκος που αναπτύσσεται από κύτταρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο αποτελείται από τον εγκέφαλο, τα μάτια και τον νωτιαίο μυελό.Ο καρκίνος μπορεί επίσης να περιγραφεί ως κύριο λέμφωμα του ΚΝΣ ή PCNSL, για σύντομο χρονικό διάστημα.Ένας πρωτογενής όγκος είναι αυτός που προέρχεται από τον τόπο όπου αναπτύσσεται, ενώ ένας δευτερεύων όγκος είναι αυτός που έχει εξαπλωθεί από κάπου αλλού, έτσι ένα κύριο λέμφωμα του ΚΝΣ πιστεύεται ότι αναπτύσσεται από νευρικά κύτταρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα.Δεν είναι πλήρως κατανοητό πώς συμβαίνει αυτό, καθώς τα λεμφώματα κανονικά αναπτύσσονται από τον λεμφικό ιστό, το οποίο αποτελεί μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και δεν βρίσκεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα.Αν και το πρωτογενές λεμφικό του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι σπάνιο, γίνεται πιο συχνά παρατηρείται σε ανθρώπους που έχουν ανοσοκαταστολή, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα είναι αδύναμο, λόγω ασθενειών όπως το AIDS ή μετά από μεταμόσχευση οργάνων.Το λέμφωμα οφείλεται κυρίως στην αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο.Αυτό μπορεί να προκληθεί από ένα μπλοκάρισμα στη ροή του υγρού που περιβάλλει τον εγκέφαλο ή απευθείας από την αυξανόμενη μάζα όγκου.Μια αύξηση της πίεσης μπορεί να οδηγήσει σε οπτικά προβλήματα, πονοκεφάλους και έμετο.Άλλα συμπτώματα που προκαλούνται από τον όγκο μπορεί να περιλαμβάνουν την αύξηση της σύγχυσης και των επιληπτικών κρίσεων.Εάν ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου επηρεάζονται από το λέμφωμα, τα προβλήματα με την ισορροπία και τον συντονισμό μπορεί να αναπτυχθούν και περιστασιακά μια πλευρά του σώματος μπορεί να γίνει αδύναμη.Το μη-Hodgkin λέμφωμα, που σημαίνει ότι τείνει να αναπτυχθεί γρήγορα και είναι πιο πιθανό να εξαπλωθεί από έναν όγκο χαμηλού βαθμού.Η θεραπεία για τον πρωτογενή ενδοκρανιακό όγκο ποικίλλει ανάλογα με τη θέση και το μέγεθος του λέμφωμα και αν έχει ήδη εξαπλωθεί.Ένα άτομο που είναι κατά τα άλλα υγιές μπορεί να απαιτεί διαφορετική θεραπεία από κάποιον που είναι ανοσοκατασταλμένο.Δεν υπάρχει μόνο καλύτερη επιλογή θεραπείας, αλλά η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί, μερικές φορές σε συνδυασμό με την ακτινοθεραπεία και τα στεροειδή μπορεί να μειώσουν την πίεση μέσα στο κρανίο μειώνοντας το διόγκωμα και το μέγεθος του όγκου.Σύμφωνα με το άτομο και ο τύπος θεραπείας που λαμβάνεται, αλλά η μακροπρόθεσμη επιβίωση είναι ασυνήθιστη.Γενικά, υπάρχει 50 % πιθανότητα επιβίωσης για περισσότερο από δύο χρόνια.Οι νεότεροι ασθενείς που έχουν καλύτερη γενική υγεία έχουν μια πιο θετική πρόγνωση.