¿Qué es la enfermedad de Bubble Boy?
La enfermedad de Bubble Boy se refiere a uno de varios trastornos genéticos que se manifiestan como incapacidad por el cuerpo para producir células que luchan contra la infección o la enfermedad. Aunque la naturaleza específica de esta enfermedad puede ser el resultado de una serie de causas genéticas diferentes, en general la condición efectiva es la misma. Alguien afectado por este tipo de trastorno tiene un sistema inmune que funciona tan mal que generalmente se considera efectivamente ausente. La enfermedad de Bubble Boy lleva el nombre del hecho de que en muchos casos de esta enfermedad en el pasado, la persona se vio obligada a vivir en una burbuja de plástico para evitar el contacto con los gérmenes y los virus.
técnicamente conocido como inmunodeficiencia combinada severa (SCID), la enfermedad de los burbujas es un trastorno genético que puede ser causado por un número de problemas genéticos. Este es típicamente un trastorno hereditario que puede transmitir una madre o un padre, en quien el trastorno es recesivo y, por lo tanto, algunos descendientes pueden no tener la enfermedad, mientras que otros lo hacen. RecaerSin embargo, de lo que el trastorno genético causa con precisión la enfermedad de los niños de burbujas en un individuo específico, los resultados suelen ser los mismos: el sistema inmune en la persona no puede producir adecuadamente las células T y las células B, que luchan contra la enfermedad.
alguien con enfermedad de Bubble Boy no muere en última instancia por la enfermedad misma. Al igual que el síndrome de inmunodeficiencia automática (SIDA), una infección o enfermedad secundaria causará la muerte de la persona. Esto se debe a que el trastorno en sí no daña activamente a una persona; Simplemente hace que el sistema inmunitario de una persona sea incapaz de luchar contra los gérmenes y los virus. Sin embargo, con el tratamiento médico moderno, la enfermedad de los niños de burbujas se puede librar y existe una posibilidad decente de recuperación a través de la terapia génica, los tratamientos con células madre o el trasplante de médula ósea.
El término "enfermedad de los niños de burbujas" proviene principalmente de los casos del trastorno en los que la persona afectó a la iLlness se vio obligado a vivir en una burbuja de plástico para evitar gérmenes y virus. Un niño llamado David Vetter fue el primer "Bubble Boy" y fue la persona para quien se acuñó el término. Nació con el trastorno genético en 1971 y pasó casi la totalidad de su vida dentro de una serie de habitaciones separadas de otros por sábanas de plástico. Desafortunadamente, murió en 1984 después de un trasplante de médula ósea en el que un virus inactivo, que no se pudo encontrar utilizando prácticas de detección de la época, se introdujo en su sistema y se propagó como cáncer en todo su cuerpo.