¿Qué es el complejo Carney?
El complejo de Carney es una condición médica que le da al paciente un mayor riesgo de adquirir tumores y cánceres, especialmente de la piel y el corazón. Se clasifica como un trastorno autosómico dominante, lo que significa que la afección es genética y puede transmitirse si uno de los padres tiene la afección y posee un gen defectuoso. Esto también significa que hay un 50% de posibilidades de que la condición se transmita de padres a hijos. El complejo Carney deriva su nombre de J. Alden Carney, quien, en 1985, observó síntomas articulares de tumores, pigmentos marrones y un sistema endocrino hiperactivo.
Hay varios otros nombres que se conocen como complejo de Carney, dependiendo de los síntomas observados. Uno es el síndrome de LAMB. LAMB significa "lentigos, mixomas auriculares y nevos azules", que se refiere a pigmentos marrones, tumores cardíacos y lunares azulados, respectivamente. El otro nombre es el síndrome NAME que se refiere a "nevos, mixoma auricular, neurofibromas mixoides y ephelides", que apunta a lunares, tumores cardíacos, lesiones y tumores en la piel y pecas, respectivamente.
Como se mencionó anteriormente, algunos de los síntomas más aparentes del complejo de Carney son tumores y lesiones en y debajo de la piel, generalmente experimentados como un adolescente o un adulto temprano. También se pueden observar lunares anormalmente grandes de azul a negro. Estos tumores y lunares generalmente emergen en la cara y las extremidades, pero algunos también pueden ocurrir en los labios, alrededor de los ojos y en los genitales. Los tumores benignos o no cancerosos en el corazón y los senos, así como en los huesos y las glándulas pituitarias, también son síntomas importantes. Los tumores, particularmente en las glándulas pituitarias, pueden dar como resultado una cara, manos y pies agrandados.
Otros pacientes también pueden experimentar tumores en los tejidos de otros órganos internos, como los endocrinos, los ovarios, los testículos y la tiroides. Los tumores asociados con el complejo de Carney suelen ser benignos, pero hay ocasiones en que pueden desarrollarse tumores malignos o cancerosos. A menudo, a los pacientes también se les recomienda extirpar los tumores cardíacos benignos, ya que estos tumores pueden bloquear el flujo sanguíneo y causar paro cardíaco y otras complicaciones cardíacas. Los tumores hipofisarios también a veces se extirpan para restablecer la producción adecuada de las hormonas de crecimiento.
El complejo de Carney es una condición muy rara, con menos de 750 pacientes diagnosticados con el trastorno desde su descubrimiento. La detección y el examen tempranos son clave para prevenir complicaciones adicionales y reducir las posibilidades de contraer cáncer. Un niño con un padre afectado debe someterse a controles regulares de piel, endocrinos y tiroideos, así como un ecocardiograma (EKG) para detectar cualquier masa obstructora en el corazón. Los análisis de sangre también son muy importantes para controlar los niveles de producción de algunas hormonas.