¿Qué es la deficiencia del complemento?
Una deficiencia del complemento es una escasez de proteínas clave que juegan un papel en el sistema de complemento, que es parte del sistema inmune innato que forma la defensa del cuerpo contra los organismos patógenos. En una persona que tiene esta condición, el sistema inmune es menos capaz de montar un ataque efectivo contra la infección o podría ser hiperactiva. Esto puede resultar en un mayor riesgo de enfermedades graves y puede ser fatal si el paciente no recibe un monitoreo y tratamiento adecuados. Las pruebas están disponibles para verificar si hay deficiencias del complemento si un médico sospecha que podría ser un problema.
Este componente del sistema inmune innato ayuda en respuestas inmunes. Cuando no funciona correctamente, puede convertir una infección simple en una muy grave. También puede desencadenar una inflamación generalizada en respuesta a un problema relativamente menor. En algunos casos, esto da como resultado el desarrollo de una enfermedad autoinmune crónica.
Algunos pacientes que tienen problemas de deficiencia de complemento conLas proteínas activadoras en el sistema de complemento. Cuando el cuerpo está expuesto a una fuente potencial de enfermedad, el sistema inmune normalmente comienza una serie de reacciones en cascada. En un paciente que no tiene las proteínas correctas, el sistema de complemento no se activa, y el paciente es menos capaz de combatir la infección.
En el otro extremo, algunos pacientes no tienen proteínas inhibidores en funcionamiento. Estas proteínas normalmente mantienen el sistema de complemento bajo control y evitan reacciones exageradas. Cuando no están presentes o no funcionan correctamente, el sistema inmunitario puede exagerar en respuesta a posibles amenazas. Esto puede desencadenar una reacción inflamatoria sistémica. Las condiciones como el lupus eritematoso sistémico son el resultado de una deficiencia del complemento.
Las deficiencias de complemento hereditarias se pueden ver en algunas poblaciones. Estos genes generalmente son recesivos, y un paciente necesita dos copias para el Condición para expresar. Algunos están vinculados a X y son más comunes en los hombres, porque carecen de los genes sanos correspondientes en el cromosoma Y para compensar los genes defectuosos heredados de sus madres. También es posible adquirir una deficiencia del complemento. Los investigadores que tienen interés en los trastornos inmunes estudian pacientes con afecciones como el lupus para aprender más sobre sus causas y desarrollar tratamientos efectivos.
Las opciones de tratamiento a corto plazo para un paciente que tiene una deficiencia de complemento puede incluir plasma congelado fresco (FFP) para proporcionar al paciente las proteínas necesarias. Los pacientes también pueden necesitar tomar medicamentos profilácticos para la vida para abordar el problema. Algunos pacientes también se benefician de la vacunación para reducir el riesgo de enfermarse gravemente como resultado de una infección de rutina.