¿Qué es el enfisema lobular congénito?
El enfisema lobar congénito (CLE) es una condición pulmonar rara presente en el nacimiento que puede provocar que los pulmones se influyan en exceso cuando el aire queda atrapado en uno de los lóbulos del pulmón. Aunque la mayoría de las veces, se considera que el enfisema como una enfermedad de estilo de vida de adultos con frecuencia causa al fumar, CLE, también llamado enfisema infantil , es muy diferente. Es congénito o presente al nacer, y en casos severos puede ser inmediatamente evidente en el recién nacido o diagnosticable antes del nacimiento con ultrasonidos extensos. El grado en que esta enfermedad requerirá tratamiento es variable porque CLE puede presentarse en múltiples niveles de gravedad.
Los lóbulos del pulmón contienen millones de sacos llenos de aire llamados alvéolos. En el enfisema lobular congénito, una de las diferencias de diagnóstico es que hay menos o más que el número normal de sacos. Esto permite a los médicos separar a CLE en dos tipos llamados hipoalveolar y polialveolar , o "muy pocos" y "demasiados" alvéolos en el lóbulo afectado. El enfisema infantil también puede distinguirse y complicarse aún más por la presencia de otros problemas médicos. En aproximadamente el 10-15% de los casos, los niños también presentan defectos cardíacos congénitos, y la combinación de problemas respiratorios y problemas cardíacos puede ser muy grave.
En muchos casos, los niños con enfisema lobar congénito, si no se diagnostican en el útero, mostrarán signos de dificultad respiratoria en la infancia temprana, y generalmente se identifican rápidamente. Tal angustia podría ocurrir antes de que los recién nacidos abandonen el hospital, o podría ocurrir en las primeras semanas de vida. Aunque CLE es bastante raro, afecta solo alrededor del .005% de la población, la presencia de un pulmón y líquido en expansión en los pulmones tiende a ser una buena señal de ello. Cabe señalar que la afección no puede tener síntomas, no se resuelve durante años y puede no ser atrapado hasta que las personas alcancen la adolescencia o la edad adulta. En todo caso, problemas para respirar siempre es una indicación para ver a un médico para el diagnóstico.
Con los casos más graves de enfisema lobar congénito, los especialistas pulmonares pueden sugerir eliminar el lóbulo pulmonar afectado y expandido, ya que esto puede mejorar inmediatamente la situación. Dicha cirugía no se realiza a la ligera ya que puede comprometer la respiración hasta cierto punto. Cuando sea posible, los tipos moderados de esta afección se tratan con medicamentos, y la afección siempre podría ser médicamente en lugar de manejarse quirúrgicamente, o podría responder bien al manejo médico durante un tiempo antes de que se requiera la cirugía.
Cualquier persona con CLE es vulnerable, particularmente cuando se producen infecciones respiratorias. Las personas con enfisema lobular congénito también deberán ser seguidos por un pulmonólogo, y el tiempo entre las visitas al médico dependerá de su gravedad. Es muy posible que algunos bebés con esta afección funcionen extremadamente bien, mientras que el pronóstico para casos más graves puede variar según las complicaciones.