¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno del sistema nervioso degenerativo que finalmente ataca al cerebro, causando la muerte con siete meses a dos años de la aparición de síntomas. Actualmente, no hay cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, aunque se pueden usar medicamentos para tratar los síntomas y hacer que el paciente se sienta cómodo. Al igual que otras enfermedades del sistema nervioso, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob causa movimientos irregulares, dificultad para controlar los músculos, la incapacidad de realizar tareas que requieren control motor fino y la demencia a medida que el cerebro finalmente sucumbe. Fue identificado por primera vez en la década de 1920 por una pareja de científicos alemanes, aunque la causa se entendió imperfectamente hasta que se realizó más estudios más tarde en el siglo XX.

Muchas personas no habían oído hablar de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hasta un brote de enfermedad relacionada, encefalopatía bovina (BSE). Tanto la enfermedad de Creutzfeldt-jakob como la EEB son encefalofatías espongiformes transmisibles (TSE), y son CAutilizado por Rogue Prions. Un prión es un tipo de proteína; La mayoría de los priones son inofensivos, pero cuando uno se plega mal, puede infectar otras proteínas, lo que hace que se retorcieran y se agrupen en formaciones llamadas placas. Estas placas interfieren con la función del sistema nervioso, y en el cerebro la alteración de la disposición celular normal hace que aparezcan agujeros en el tejido cerebral, lo que lleva a una esponja como una apariencia.

Hay tres tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: esporádica, heredada y adquirida. La enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jakob es el culpable detrás del 85% de todos los casos, y aparece aleatoriamente debido a una mutación en los priones del cuerpo. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob heredada ocurre debido a un gen defectuoso, que causa la formación de priones nocivos, y representa el cinco al 10% de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La forma adquirida de la enfermedad proviene del contacto con el cerebro infeccioso y el nervioS tejidos del sistema. Cuando la EEB cruza las especies e infecta a los humanos, se llama enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero esto representa un número relativamente pequeño de casos.

Una vez que los síntomas comienzan a manifestarse, el inicio de la enfermedad es rápido e imparable. Los pacientes pueden tomar medicamentos para el dolor para ayudar a controlar los síntomas físicos, junto con los antiespasmódicos para ayudar a controlar sus músculos. El verdadero diagnóstico también es imposible, ya que requiere una autopsia del cerebro. Sin embargo, los síntomas están bien descritos en la literatura médica, y cuando los neurólogos tratan con pacientes que manifiestan los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, operan bajo el supuesto de que esta es la causa del trastorno neurológico después de descartar otras causas potenciales.

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