¿Qué es Ectopia Cordis?

ectopia cordis es una malformación cardíaca congénita extremadamente rara que sigue siendo muy difícil de tratar. La ocurrencia es de .79 en cada 10,000 nacimientos. En Ectopia Cordis, el corazón se forma fuera de la pared del pecho, por lo que no está protegido por la piel o el esternón. Otros órganos también pueden haberse formado fuera de la piel.

Para complicar aún más esta difícil presentación, el corazón en sí mismo generalmente se forma incorrectamente. Puede tener defectos como la tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, defectos septales auriculares y ventriculares, o ventrículo derecho doble, entre otros. Junto con las malformaciones cardíacas, los niños con Ectopia Cordis también pueden tener paladar hendido. La columna vertebral también se puede formar de manera incorrecta, causando cifosis, demasiado grande de una curvatura de C en la columna torácica.

Hay alguna evidencia delgada de que Ectopia Cordis puede estar relacionado con el síndrome de Turner. También se han observado anomalías cromosómicas como la trisomía 18 en algunos niños con ectopia cordis. En general, sin embargo, no haycausa reconocible para esta condición. En un sentido, esto puede ser reconfortante para los padres que han tenido un hijo con Ectopia Cordis. Es poco probable que la condición repita en futuros niños.

Lamentablemente, la mayoría de los casos de Ectopia cordis dan como resultado un muerte fetal o muerte poco después del nacimiento. Algunos casos de Ectopia cordis han sido tratados con éxito, pero este defecto aún plantea el mayor desafío y la tasa de falla para los cirujanos cardiotorácicos pediátricos.

La mayoría de los casos de ectopia cordis se identifican a través de ultrasonido prenatal de rutina. Cuando se sospecha un caso, la madre será remitida a un ecocardiólogo pediátrico o fetal que confirmará el diagnóstico. Para darle al niño la mejor oportunidad posible de supervivencia, el bebé nacerá en un hospital de nivel 3, donde los cardiólogos y cirujanos pediátricos experimentados están disponibles para abordar de inmediato los problemas. El nacimiento puede ser vaginal o cesés, comoindicado por el obstetra de alto riesgo.

Los padres que reciben diagnóstico temprano de Ectopia Cordis tienen la opción de inducir el parto temprano o de tener un aborto terapéutico. Los padres que eligen trabajo inducido esperan fatalidad, pero pueden encontrar consuelo al dar a luz naturalmente a un niño, tener la oportunidad de ver y sostener a ese niño y decir adiós. Otros padres prefieren terminar la vida del niño sin sostenerlo o verlo. Encuentran esta opción menos dolorosa que continuar con el embarazo. Esta difícil decisión debe sopesarse cuidadosamente con la ayuda de un consejero calificado.

Cuando los padres eligen esperar y ver si su hijo puede ser tratado, el éxito del tratamiento depende de la gravedad de otros defectos cardíacos, así como otros problemas relacionados. En la mayoría de los casos, los cirujanos cardiotorácicos intentan reparar los defectos del corazón antes de cubrir el corazón y los órganos con la piel protésica. Desafortunadamente, las válvulas que conducen al corazón, una vez reemplazadas dentro de la pared del pecho, puede torcerse y causar la muerte. Un número abrumador de defectos de nacimiento en un niño con Ectopia Cordis también puede hacer que la reparación sea imposible, y los padres simplemente pueden elegir no hacer nada, llamado atención compasiva, en lugar de someter a su hijo a intervenciones médicas graves con pocas esperanzas de éxito.

.

Aquellos padres que eligen tratamiento pueden sentir una sensación de alivio incluso cuando el tratamiento falla. El tratamiento puede ofrecer a los padres la sensación de que han hecho todo lo posible para salvar a su hijo. Con cualquier opción, la muerte de un niño es una carga emocional pesada. Buscar ayuda de organizaciones como Hospice y trabajar con consejeros de duelo puede ayudar con el tiempo con los abrumadores sentimientos de pérdida.

Aunque es muy raro, el tratamiento de la ectopía cordis claramente necesita una mayor investigación para mejorar el resultado. La cirugía fetal sigue siendo relativamente nueva, pero intentar reparar antes del nacimiento puede ser beneficiosa, y esto debe estudiarse para obtener un valor potencial.