¿Qué es la ectopia cordis?
La ectopia cordis es una malformación cardíaca congénita extremadamente rara que sigue siendo muy difícil de tratar. La incidencia es de .79 en cada 10,000 nacimientos. En la ectopia cordis, el corazón se forma fuera de la pared torácica, por lo que no está protegido por la piel o el esternón. Otros órganos también pueden haberse formado fuera de la piel.
Para complicar aún más esta presentación difícil, el corazón en sí está generalmente mal formado. Puede tener defectos como la tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, defectos del tabique auricular y ventricular, o ventrículo derecho de doble salida, entre otros. Junto con las malformaciones cardíacas, los niños con ectopia cordis también pueden tener paladar hendido. La columna vertebral también se puede formar de manera inadecuada, causando cifosis, una curvatura C demasiado grande en la columna torácica.
Hay algunas pruebas escasas de que la ectopia cordis puede estar relacionada con el síndrome de Turner. También se han observado anomalías cromosómicas como la trisomía 18 en algunos niños con ectopia cordis. En general, sin embargo, no hay una causa reconocible para esta afección. En cierto modo, esto puede ser reconfortante para los padres que han tenido un hijo con ectopia cordis. Es poco probable que la afección se repita en futuros niños.
Lamentablemente, la mayoría de los casos de ectopia cordis resultan en muerte fetal o muerte poco después del nacimiento. Algunos casos de ectopia cordis se han tratado con éxito, pero este defecto aún representa el mayor desafío y la tasa de fracaso para los cirujanos cardiotorácicos pediátricos.
La mayoría de los casos de ectopia cordis se identifican mediante una ecografía prenatal de rutina. Cuando se sospeche un caso, la madre será derivada a un ecocardiólogo pediátrico o fetal que confirmará el diagnóstico. Para darle al niño la mejor oportunidad posible de supervivencia, el bebé nacerá en un hospital de Nivel 3, donde los cardiólogos y cirujanos pediátricos experimentados están disponibles para abordar los problemas de inmediato. El parto puede ser vaginal o cesárea, según lo indicado por el obstetra de alto riesgo.
Los padres que reciben un diagnóstico precoz de ectopia cordis tienen la opción de inducir el parto temprano o realizar un aborto terapéutico. Los padres que eligen el trabajo de parto inducido esperan la muerte, pero pueden encontrar consuelo en dar a luz de forma natural a un niño, tener la oportunidad de verlo y abrazarlo y decirle adiós. Otros padres prefieren terminar con la vida del niño sin abrazarlo o verlo. Encuentran esta opción menos dolorosa que continuar el embarazo. Esta difícil decisión debe sopesarse cuidadosamente con la ayuda de un asesor experto.
Cuando los padres eligen esperar y ver si su hijo puede ser tratado, el éxito del tratamiento depende de la gravedad de otros defectos cardíacos, así como de otros problemas relacionados. En la mayoría de los casos, los cirujanos cardiotorácicos intentan reparar los defectos cardíacos antes de cubrir el corazón y los órganos con piel protésica. Desafortunadamente, las válvulas que conducen al corazón, una vez reemplazadas dentro de la pared torácica, pueden doblarse y causar la muerte. Una cantidad abrumadora de defectos de nacimiento en un niño con ectopia cordis también puede hacer que la reparación sea imposible, y los padres simplemente pueden optar por no hacer nada, llamado cuidado compasivo, en lugar de someter a su hijo a intervenciones médicas graves con pocas esperanzas de éxito.
Los padres que eligen el tratamiento pueden sentir alivio incluso cuando el tratamiento falla. El tratamiento puede ofrecer a los padres la sensación de que han hecho todo lo posible para salvar a su hijo. Con cualquier opción, la muerte de un niño es una pesada carga emocional. Buscar ayuda de organizaciones como Hospice y trabajar con consejeros de duelo puede ayudar con el tiempo con los abrumadores sentimientos de pérdida.
Aunque es muy raro, el tratamiento de la ectopia cordis claramente necesita una mayor investigación para mejorar el resultado. La cirugía fetal todavía es relativamente nueva, pero intentar la reparación antes del nacimiento puede ser beneficioso, y esto debe estudiarse para determinar su valor potencial.