¿Qué es el hemangioendotelioma epitelioide?
El hemangioendotelioma epitelioide es una forma rara de cáncer que ocurre en la capa delgada de células, o endotelio, que recubre los vasos sanguíneos del cuerpo humano, específicamente en el hígado y los pulmones. Lleva el nombre de su clasificación entre angiosarcoma y hemangioma, que también son tumores vasculares que comprenden células endoteliales. El hemangioendotelioma epitelioide también se conoce por varios otros términos, que incluyen angioendotelioma, hemangioma celular, angiosarcoma anaplásico de bajo grado y hemangioma histiocitoide. Es tan raro que solo aparece en el 0.01 por ciento de la población mundial afectada por el cáncer, y representa solo el 1 por ciento de las masas anormales de tejido vascular.
Un par de investigadores médicos describieron por primera vez el hemangioendotelioma epitelioide en 1975, incluida la confirmación de su naturaleza vascular. En ese momento, se llamaba "tumor bronquioloalveolar intravascular". El caso más famoso de la enfermedad ocurrió en 2003, cuando el fotógrafo y actriz Kris Carr recibió un diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide. La causa de este tumor sigue siendo desconocida.
El hemangioendotelioma epitelioide se clasifica como una forma altamente agresiva de cáncer. Tiene la capacidad de propagarse, o hacer metástasis, a los pulmones y los huesos. La enfermedad es más común en hombres que en mujeres, y afecta particularmente a personas de entre 20 y 30 años.
Las personas con hemangioendotelioma epitelioide a menudo experimentan dolor e hinchazón en las áreas afectadas. Los tumores en la médula espinal pueden provocar paraplejia, un deterioro físico de las piernas, en los casos más extremos. La enfermedad se puede diagnosticar mediante imágenes radiológicas, generalmente rayos X. Otros métodos de diagnóstico por imagen médica, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (MRI), son insuficientes para diagnosticar el hemangioendotelioma epitelioide porque, a diferencia de las radiografías, no distinguen el tumor de otros tipos de cáncer.
El tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide varía, ya que depende en gran medida de la gravedad del tumor. Los médicos generalmente tratan los casos menos agresivos con legrado, que es el acto de extraer tejido mediante raspado con un instrumento quirúrgico llamado cureta. Se requiere una sección más amplia para el legrado para los casos más graves. Aunque los médicos sugieren o llevan a cabo la amputación en los peores casos de la enfermedad, recurrir a una forma tan extrema de tratamiento es extremadamente raro.
La comunidad médica sigue indeciso sobre cuán efectivos son los tratamientos más populares para el cáncer, como la quimioterapia y la radiación, para el hemangioendotelioma epitelioide, ya que el tumor generalmente no responde a dichos métodos. Además, el pronóstico aún no está bien definido debido a la rareza de la enfermedad. Los médicos generalmente predicen un buen resultado después de la conclusión del tratamiento, aunque la recurrencia es siempre una posibilidad, sin embargo, y algunos estudios han demostrado solo hasta 10 meses de supervivencia después del diagnóstico.