¿Qué es la enfermedad de Erdheim-Chester?
La enfermedad de
erdheim-chester es un trastorno médico raro que causa una producción anormalmente alta de un tipo específico de glóbulos blancos conocido como histiocito. Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, aunque es más común entre los hombres de más de 50 años. Algunos de los síntomas de la enfermedad pueden incluir dolor óseo que involucra los brazos y las piernas, la pérdida de peso y los problemas de coordinación. Los síntomas más graves a menudo incluyen daños al corazón, insuficiencia renal y el desarrollo de masas anormales o crecimientos en todo el cuerpo. Las opciones de tratamiento incluyen el uso de medicamentos recetados, quimioterapia o radioterapia, aunque la enfermedad generalmente es fatal, incluso con un tratamiento agresivo.
El dolor de hueso es el síntoma más comúnmente reportado de la enfermedad de Erdheim-Chester y con frecuencia involucra los huesos largos de los brazos y las piernas. Este dolor a menudo se describe como relativamente leve, pero constante. El dolor en las articulaciones y muscular también es común entre las personas con esta enfermedad, lo que generalmente causa variargrados de debilidad y fatiga.
fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos a menudo están presentes en la enfermedad de Erdheim-Chester, lo que a veces conduce a un diagnóstico erróneo durante varios años, porque varias otras afecciones también llevan estos síntomas. Muchas veces, deben desarrollarse síntomas más graves antes de que esta enfermedad sea diagnosticada con precisión. Más adelante en el curso de la enfermedad, el equilibrio y la coordinación generalmente se desarrollan, y el paciente puede experimentar dificultad o dolor respiratoria.
.Como la enfermedad de Erdheim-Chester comienza a progresar, el daño puede ocurrir a órganos vitales como el corazón o los riñones. El tejido anormal puede comenzar a crecer dentro o alrededor del corazón, lo que lleva a una disminución de la función cardíaca. Los riñones generalmente también se ven afectados, y la diálisis puede ser necesaria para prolongar la vida del paciente. La enfermedad pulmonar es común, y las masas o lesiones anormales pueden comenzar a crecer en varias áreasdel cuerpo, incluido el cerebro.
El tratamiento para la enfermedad de Erdheim-Chester consiste principalmente en tratar los síntomas individuales y mantener al paciente lo más cómodo posible. Esto a menudo implica el uso de medicamentos recetados, aunque algunas lesiones pueden tratarse con radiación o quimioterapia. Es posible que se necesite una intervención quirúrgica para tratar algunos síntomas o complicaciones relacionadas con esta enfermedad. Debido al hecho de que los sistemas corporales múltiples se ven afectados por esta enfermedad, la afección es normalmente fatal, incluso con el uso de métodos de tratamiento agresivos. Cualquier pregunta o inquietud individualizada sobre la enfermedad de Erdheim-Chester debe discutirse con un médico u otro profesional médico.
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