¿Qué es la enfermedad de Erdheim-Chester?
La enfermedad de Erdheim-Chester es un trastorno médico poco frecuente que causa una producción anormalmente alta de un tipo específico de glóbulo blanco conocido como histiocito. Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, aunque es más común entre los hombres mayores de 50 años. Algunos de los síntomas de la enfermedad pueden incluir dolor de huesos en los brazos y las piernas, pérdida de peso y problemas de coordinación. Los síntomas más graves a menudo incluyen daño al corazón, insuficiencia renal y el desarrollo de masas o crecimientos anormales en todo el cuerpo. Las opciones de tratamiento incluyen el uso de medicamentos recetados, quimioterapia o radioterapia, aunque la enfermedad suele ser mortal, incluso con un tratamiento agresivo.
El dolor óseo es el síntoma más comúnmente reportado de la enfermedad de Erdheim-Chester y con frecuencia involucra los huesos largos de los brazos y las piernas. Este dolor a menudo se describe como relativamente leve, pero constante. El dolor articular y muscular también es común entre las personas con esta enfermedad, que generalmente causa diversos grados de debilidad y fatiga.
La fiebre, la pérdida de peso y los sudores nocturnos a menudo están presentes en la enfermedad de Erdheim-Chester, lo que a veces conduce a un diagnóstico erróneo durante varios años, porque varias otras afecciones también tienen estos síntomas. Muchas veces, se deben desarrollar síntomas más graves antes de que esta enfermedad se diagnostique con precisión. Más adelante en el curso de la enfermedad, generalmente se desarrollan problemas de equilibrio y coordinación, y el paciente puede experimentar dificultad para respirar o dolor.
A medida que la enfermedad de Erdheim-Chester comienza a progresar, pueden producirse daños en órganos vitales como el corazón o los riñones. El tejido anormal puede comenzar a crecer dentro o alrededor del corazón, lo que lleva a una disminución de la función cardíaca. Por lo general, los riñones también se ven afectados y la diálisis puede ser necesaria para prolongar la vida del paciente. La enfermedad pulmonar es común, y pueden comenzar a crecer masas o lesiones anormales en varias áreas del cuerpo, incluido el cerebro.
El tratamiento para la enfermedad de Erdheim-Chester consiste principalmente en tratar los síntomas individuales y mantener al paciente lo más cómodo posible. Esto a menudo implica el uso de medicamentos recetados, aunque algunas lesiones pueden tratarse con radiación o quimioterapia. Puede ser necesaria una intervención quirúrgica para tratar algunos síntomas o complicaciones relacionadas con esta enfermedad. Debido al hecho de que múltiples sistemas corporales se ven afectados por esta enfermedad, la condición suele ser fatal, incluso con el uso de métodos de tratamiento agresivos. Cualquier pregunta o inquietud individualizada sobre la enfermedad de Erdheim-Chester debe discutirse con un médico u otro profesional médico.