¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es una enfermedad sanguínea hereditaria que resulta en el fracaso de la sangre en el coágulo normalmente. Aquellos que sufren de esta afección pueden sangrar durante un largo período de tiempo incluso desde el menor corte o lesión. El hematoma inexplicable también es común. Aunque el sangrado de las lesiones externas es un problema para aquellos que sufren de la enfermedad y pueden ser severos, el peligro de hemofilia radica en la tendencia a sangrar internamente. El sangrado en los músculos y las articulaciones es un síntoma doloroso común, pero los órganos internos importantes como el cerebro, la médula espinal, el hígado y otros sistemas críticos pueden comenzar a hemorragia inesperadamente, poniendo la vida de una persona en un riesgo inminente.
Esta enfermedad es causada por una ausencia de una proteína importante que se encuentra en la sangre normal que ayuda en el cloting. Los profesionales de la salud reconocen dos tipos diferentes de hemofilia: tipo A y tipo B. Estos dos tipos difieren en el tipo de proteína que es deficiente o ausente en la sangre. La proteína que causa el tipo A se llama factor VIII proteína, y la hemofilia B es causada por la proteína denominada factor IX.
Ambos tipos son extremadamente raros; Sin embargo, el tipo A es ligeramente más común que el tipo B. hemofilia se encuentra casi exclusivamente en los hombres, aunque las portadoras femeninas pueden experimentar síntomas leves. Los casos individuales se consideran leves, moderados o severos dependiendo de la deficiencia de las proteínas que normalmente ayudan a la sangre a coagularse. Aquellos con hemofilia leve generalmente tienen solo el 30% del nivel promedio de la proteína de coagulación. La enfermedad moderada es el resultado de solo el 5% del nivel normal de proteína y los resultados graves de menos del 1% de la presencia normal de la proteína.
La hemofilia generalmente se diagnostica dentro del primer año de vida, y los tratamientos modernos son efectivos. La terapia de reemplazo de factores utilizando proteínas sintéticas es el tratamiento más común y efectivo. Otros medicamentos están disponibles para abuchearLa producción de proteínas del cuerpo o para ayudar a la coagulación por otros medios.
En la historia, uno de los casos más famosos y trágicos afectó al heredero previsto al trono de Rusia. Hijo de Nicholas II, el último zar de Rusia, Alexei, sufrió hemofilia severa. La ignorancia de la enfermedad en ese momento hizo que los padres angustiados de Alexei confiaran en el místico Rasputin, que pudo traer al alivio infantil de su enfermedad. El poder y la autoridad que Rasputin ganó a través de sus habilidades curativas finalmente condujo a la caída del imperio y la desaparición de la familia Romanov. El desorden de Alexei inspiró la descripción común de esta afección como "la enfermedad real".
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