¿Qué es las exostosis múltiples hereditarias?
exostosis múltiples hereditarias (HME), también conocidas como osteocondomatosis múltiple o exostosis hereditarios múltiples (MHE), es un trastorno genético que afecta el crecimiento óseo. Los tumores benignos, también conocidos como exostosis, se forman en los centros de crecimiento de los huesos. El tamaño, la ubicación y el número de tumores variarán de persona a persona.
La mayoría de los casos de exostosis múltiples hereditarias implican la formación de muchos tumores, principalmente durante la infancia y la adolescencia temprana. Los tumores pueden crecer en cualquier hueso, pero se encuentran más comúnmente en huesos largos, omóplatos y la pelvis. Aunque HME es una condición hereditaria que se pasa a través de los genes de un padre afectado, los crecimientos generalmente no se encuentran al nacer. Los crecimiento generalmente aparecen antes de que el niño llegue a los 12 años.
Los tumores se encuentran cerca de los extremos de los huesos, en los centros de crecimiento. Su ubicación conduce a un mal crecimiento óseo. El crecimiento de un niño es, por lo tanto, atrofiado. En muchos casos, estos tumores continúan creciendo a medida que el niño crece, pero deja de aparecer enCE La persona llega a la edad adulta y los huesos dejan de crecer.
Los pacientes a menudo encuentran exostosis múltiples hereditarias tanto molestas como dolorosas. Los crecimientos en las articulaciones pueden ser dolorosos cuando se golpean accidentalmente. Los brazos y las piernas pueden inclinarse hacia adentro, lo que puede ser incómodo. La rigidez también es común. En algunos casos, los nervios y los tendones pueden comprimirse, lo que afecta el movimiento y a menudo requiere la reparación quirúrgica para evitar daños.
Muchos casos de exostosis múltiples hereditarias no requieren un tratamiento importante. Para los casos que causan problemas, la eliminación quirúrgica es la opción común. En pacientes que no tienen problemas de movilidad inmediata, la fisioterapia puede ayudar a los pacientes a aprender cómo compensar las diferencias en el rango de movimiento.
es necesario monitoreo regular de un especialista. Los médicos deben poder observar de cerca a los niños a medida que crecen, particularmente monitoreando cualquier nuevo crecimiento y sus locations. Si un médico ve un crecimiento puede estar causando un problema o tiene el potencial de ser problemático, se puede eliminar de antemano.
Los pacientes que experimentan dolor y rigidez pueden beneficiarse del manejo del dolor. El dolor de las exostosis múltiples hereditarias generalmente se puede manejar con una terapia alternativa caliente y fría. A veces, sin embargo, los medicamentos para el dolor son necesarios.
También es necesario un monitoreo cuidadoso de las exostosis múltiples hereditarias para garantizar que los crecimientos no cancerosos no se vuelvan malignos. Se han producido casos raros cuando un crecimiento benigno se convierte en un condrosarcoma. En este punto, se necesitan eliminación y tratamiento contra el cáncer. La mayoría de los casos que se han vuelto cancerosos han ocurrido en adultos que no han tenido nuevos crecimiento.
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