¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplástico (HLHS) es una afección cardíaca congénita grave y rara. En este síndrome, el corazón fetal no se desarrolla normalmente, por lo que el ventrículo izquierdo es de gran tamaño y demasiado débil para bombear sangre al cuerpo. Algunos niños sobreviven unas pocas semanas con esta condición, pero sin intervención quirúrgica, la insuficiencia cardíaca es inevitable.

A menudo, el corazón izquierdo hipoplásico se diagnostica a través de ecogramas de rutina. El pequeño tamaño del ventrículo izquierdo es una indicación segura de la condición para los radiólogos más experimentados. El diagnóstico se confirma a través del ecocardiograma fetal, que es similar a un ecograma, pero se ve más específicamente en el corazón fetal. El diagnóstico temprano es valioso para los padres, aunque estresante, porque les da la oportunidad de tomar decisiones sobre qué tipo de atención perseguir.

Hace solo unas décadas, a muchos padres se les dijo que sus hijos con ventrículos izquierdos hipoplásicos no podían sobrevivir. Sin embargo, un mayor número de niños ahora son sUrviving y viviendo con esta condición. A menos que ocurran complicaciones, un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplástico a menudo puede disfrutar de muchos años de actividad antes de que sean necesarias intervenciones adicionales.

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Cuando los padres se enfrentan con un diagnóstico de síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, hay tres opciones para el tratamiento. El primero es no hacer nada, llamado Compassionate Care . Hasta hace poco, la mayoría de los cardiólogos sentían que la atención compasiva era realmente la mejor opción para los niños con HLHS. En lugar de poner al niño en múltiples cirugías, al niño simplemente se le permitió morir naturalmente. Los cardiólogos y los padres que han elegido esta opción sintieron que dejar que los niños fueran sin someterlos a tratamientos arriesgados dieron dignidad a su muerte y fue más fácil para todos los interesados, aunque desgarradores.

Sin embargo, las tasas de cirugía de supervivencia mejoradas han cambiado radicalmente la opiniónn de muchos cardiólogos, aunque el valor de la atención compasiva todavía está muy disputada. El desarrollo de la cirugía Fontan, un conjunto de procedimientos quirúrgicos en etapas realizados durante 3-4 años, proporciona la segunda opción para los padres que no desean atención compasiva. Aunque alivia los síntomas del HLHS, la cirugía de Fontan no puede "arreglar" el corazón. Simplemente compra tiempo, hasta 30 años, antes del trasplante.

La cirugía de Fontan se realizó inicialmente como una sola cirugía, en la que la vena cavae inferior y superior se conectó a través de un túnel construido a través del corazón. El cava superior se conectó luego a las arterias pulmonares, que establecieron el flujo sanguíneo pasivo a los pulmones. El corazón luego bombearía sangre solo al cuerpo a través del ventrículo derecho, lo que hace que el ventrículo izquierdo hipoplástico ya no sea necesario.

La supervivencia temprana de los pacientes con Fontan no fue favorable. Para aumentar la supervivencia, los cirujanos comenzaron a romper los pasos de la cirugía. Con el tiempo, thLos pasos de REE se convirtieron en el método preferido. Primero, una derivación se colocaría poco después del nacimiento para ayudar al corazón. En aproximadamente 3-4 meses, el procedimiento de Glenn conectaría la vena cava superior a la válvula pulmonar, y finalmente a los 2-5 años, el procedimiento de Fontan conectó la vena cavae inferior y superior.

Muchos cirujanos comenzaron a reemplazar el túnel intraordíaco con una derivación extracardíaca (ECC). Aunque algunos cirujanos aún prefieren el túnel tradicional, el ECC se realiza en un corazón cálido y tiene muchas menos complicaciones. Se está convirtiendo en el método preferido para el procedimiento Fontan, ya que los estudios muestran que es tan efectivo como el túnel.

Muchos padres desean evitar las cirugías múltiples y elegir trasplante en su lugar. Un trasplante de corazón exitoso significa relativamente pocas limitaciones y salud total del corazón. Sin embargo, la disponibilidad de corazones para el trasplante es variable. Además, la esperanza de vida es mucho más baja que para aquellos con la cirugía de Fontan.

conCirugía de Fontan, todavía existe la posibilidad futura de trasplante cuando el corazón falla. La solución a un corazón trasplantado en falla es otro trasplante. Si el corazón inicial ha sido rechazado, los segundos trasplantes tienen una tasa de éxito aún menor.

La decisión de cómo abordar el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico en un niño es altamente personal y debe estar bien informado. Si se realiza el diagnóstico fetal, los padres pueden tener 20 semanas para encontrar el mejor hospital, decidir cuál es el mejor procedimiento quirúrgico y encontrar el apoyo de otros padres. Aunque el ventrículo izquierdo hipoplástico fue una vez una condición inviable, mejorar las tasas de supervivencia dan esperanza a todos aquellos que pueden enfrentarse con este diagnóstico y la difícil decisión que engendra.