¿Cuál es el síndrome de Kartagener?
El síndrome de
Kartagener es un trastorno genético raro en el que las proyecciones de cables llamadas cilios que recubren anormalmente la función de tracto respiratorio de una persona. En los pulmones y las vías respiratorias saludables, los cilios se mueven en un movimiento rítmico para evitar la acumulación de moco y eliminar los gérmenes que pueden causar infecciones. Una persona con síndrome de Kartagener no puede eliminar el moco del tracto respiratorio, lo que conduce a fríos frecuentes, problemas sinusales constantes, bronquitis y otros problemas de salud. La condición no se puede curar, pero los médicos pueden recetar medicamentos para suprimir los síntomas crónicos y reducir el riesgo de infecciones posteriores.
El trastorno fue descrito por primera vez en detalle por el médico suizo Kartagener en 1933. Kartagener identificó los síntomas físicos de la condición, pero el conocimiento médico, pero el conocimiento médico en el momento no le permitió explicar la causa. Los médicos ahora saben que una mutación genética muy específica conduce a la producción irregular y la función de los cilios en el tracto respiratorio en desarrollo de un feto. La mutación se lleva a cabo en un gen recesivo y se puede transmitir a través de las generaciones.
moco y cilios generalmente trabajan juntos para atrapar y eliminar bacterias de las vías respiratorias. En el caso del síndrome de Kartagener, las bacterias atrapadas en moco no se eliminan, lo que expone el tracto respiratorio a infecciones agudas frecuentes. Un niño que está afectado por la condición puede sufrir presión sinusal constante, congestión nasal, tos y sibilancias. Él o ella está sujeto a múltiples episodios de bronquitis, neumonía y resfriados. Con el tiempo, la inflamación y la irritación de las vías respiratorias pueden provocar enfermedades pulmonares crónicas y problemas del oído.
Los pediatras pueden diagnosticar el síndrome de Kartagener tomando radiografías en el pecho y tomografías computarizadas de los pulmones. Un especialista podría decidir tomar una biopsia del tejido de las vías respiratorias y la mucosidad para inspeccionar de cerca las células afectadas. Usando un microscopio, el especialistapuede ver claramente si los cilios exhiben o no patrones de movimiento anormales. Una vez que se ha realizado un diagnóstico, los médicos pueden determinar el mejor curso de tratamiento.
No existe una cura permanente para el síndrome de Kartagener, aunque los niños pueden aprender a reducir su riesgo de exposición a bacterias y tomar medicamentos diarios para prevenir infecciones graves. Los pacientes con infecciones activas generalmente reciben medicamentos antibacterianos, antiinflamatorios y supresores de tos para ayudarlos a superar los síntomas. Si el síndrome de Kartagener conduce al daño sinusal o la pérdida auditiva, la cirugía puede ser necesaria para eliminar los pasajes, eliminar el tejido inflamado de los canales del oído e implantar tubos artificiales para promover una mejor audición. Con tratamiento y chequeos frecuentes con sus pediatras, la mayoría de los niños pueden evitar problemas de salud crónicos y llevar vidas normales.