¿Qué es el síndrome de Kartagener?
El síndrome de Kartagener es un trastorno genético raro en el cual las proyecciones similares a pelos llamadas cilios que recubren el funcionamiento del tracto respiratorio de una persona de manera anormal. En pulmones y vías respiratorias sanas, los cilios se mueven con movimientos rítmicos para evitar la acumulación de moco y eliminar los gérmenes que pueden causar infecciones. Una persona con el síndrome de Kartagener no puede eliminar la mucosidad del tracto respiratorio, lo que provoca resfriados frecuentes, problemas sinusales constantes, bronquitis y otros problemas de salud. La condición no se puede curar, pero los médicos pueden recetar medicamentos para suprimir los síntomas crónicos y reducir el riesgo de infecciones posteriores.
El trastorno fue descrito por primera vez en detalle por el médico suizo Manes Kartagener en 1933. Kartagener identificó los síntomas físicos de la afección, pero el conocimiento médico en ese momento no le permitió explicar la causa. Los médicos ahora saben que una mutación genética muy específica conduce a la producción y función irregulares de los cilios en el tracto respiratorio en desarrollo del feto. La mutación se transporta en un gen recesivo y puede transmitirse de generación en generación.
La mucosidad y los cilios generalmente trabajan juntos para atrapar y eliminar las bacterias de las vías respiratorias. En el caso del síndrome de Kartagener, las bacterias atrapadas en el moco no se eliminan, lo que expone el tracto respiratorio a infecciones agudas frecuentes. Un niño que padece esta afección puede sufrir presión sinusal constante, congestión nasal, tos y respiración con silbido. Él o ella está sujeto a múltiples episodios de bronquitis, neumonía y resfriados. Con el tiempo, la inflamación y la irritación de las vías respiratorias pueden provocar enfermedades pulmonares crónicas y problemas de oído.
Los pediatras pueden diagnosticar el síndrome de Kartagener tomando radiografías de tórax y tomografías computarizadas de los pulmones. Un especialista podría decidir tomar una biopsia del tejido de las vías respiratorias y el moco para inspeccionar de cerca las células afectadas. Con un microscopio, el especialista puede ver claramente si los cilios exhiben o no patrones de movimiento anormales. Una vez que se ha hecho un diagnóstico, los médicos pueden determinar el mejor curso de tratamiento.
No existe una cura permanente para el síndrome de Kartagener, aunque los niños pueden aprender a reducir su riesgo de exposición a las bacterias y tomar medicamentos diariamente para prevenir infecciones graves. A los pacientes con infecciones activas generalmente se les recetan medicamentos antibacterianos, antiinflamatorios y antitusivos para ayudarlos a superar los síntomas. Si el síndrome de Kartagener provoca daños en los senos o pérdida de la audición, puede ser necesaria una cirugía para despejar los conductos, eliminar el tejido inflamado de los canales auditivos e implantar tubos artificiales para promover una mejor audición. Con tratamiento y chequeos frecuentes con sus pediatras, la mayoría de los niños pueden evitar problemas de salud crónicos y llevar una vida normal.