¿Qué es el linfangiosarcoma?

El linfangiosarcoma, también conocido como síndrome de Stewart-Treves, es una forma rara de angiosarcoma que ocurre en la piel. Es una condición que se correlaciona con linfedema a largo plazo. El linfedema es la inflamación de los brazos o las piernas causada por problemas en el sistema linfático o los vasos sanguíneos. El angiosarcoma es una forma de cáncer que se origina en los revestimientos de los vasos sanguíneos y se propaga rápidamente. Cuando el linfedema conduce al desarrollo de cáncer, la progresión se puede controlar a través de un sistema de clasificación por etapas.

La etapa 1 del linfangiosarcoma es el linfedema crónico. Esta etapa se caracteriza principalmente por la hinchazón de los brazos o las piernas. La hinchazón continua y recurrente conduce a una descomposición gradual de colágeno y grasa en la piel. Las bandas de colágeno se estiran repetidamente para parecerse al tejido fibroso.

La angiomatosis premaligna es el término asociado con la progresión a la etapa 2 del linfangiosarcoma. Se desarrollan pequeños canales en las capas de la dermis y la subdermis que contienen un revestimiento de células endoteliales. Las áreas de angiomatosis pueden parecer hemorragias profundas o contusiones. Algunas lesiones son benignas, mientras que otras muestran malignidad. Los médicos a menudo hacen una biopsia de cada área afectada para determinar hasta qué punto se ha desarrollado la neoplasia maligna.

El angiosarcoma maligno es la etapa 3, la etapa final del linfangiosarcoma. En esta etapa, los tumores se vuelven mucho más agresivos. Son cancerosos y comienzan a propagarse rápidamente. Con frecuencia aparecen áreas adicionales de angiomatosis y comienzan etapas de progresión en cada área nueva. No es raro que una persona tenga múltiples áreas en diferentes etapas de progresión.

Aunque la quimioterapia y la radiación son tratamientos efectivos para muchos tipos diferentes de cánceres, no son particularmente efectivos en el tratamiento del linfangiosarcoma. En cambio, se utilizan para proporcionar ayuda adicional antes de realizar la cirugía. Durante las primeras etapas, a menudo se realiza una cirugía para eliminar las lesiones antes de que pueda ocurrir metástasis. En algunos casos, puede ser necesario amputar la extremidad afectada, particularmente cuando el cáncer se ha diseminado y ha afectado a la mayoría de la extremidad.

El tratamiento del linfedema crónico es la forma más efectiva de prevenir la aparición de linfangiosarcoma. Si surgen lesiones sospechosas en la piel, se debe realizar una biopsia lo antes posible. Esta condición progresa rápidamente. Las lesiones deben tratarse lo antes posible para evitar la progresión y la posible amputación.

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