¿Qué es la macrostomía?
La macrostomía, también conocida como Tessier NO, 7 y hendidura facial transversal, es una deformidad genética de la piel, el músculo y el tejido que rodea la boca. Esta anormalidad craneofacial está presente al nacer y se trata mejor poco después, porque este tipo de hendidura puede retrasar severamente el desarrollo del habla y el lenguaje. Si bien la macrostomía es rara, típicamente está presente en una enfermedad genética conocida como síndrome de macrostomía de capaz (AMS).
Macrostomia, que literalmente significa "gran cantidad anormal de la boca", ocurre en uno de cada 80,000 nacimientos. Representa una de cada 200 hendiduras faciales y suele ser más obvio cuando un niño se ríe o llora, porque el músculo y el tejido que faltan se hacen evidentes a medida que la cara se extiende. El tratamiento más común para esta deformidad es la mioplastia, o la cirugía plástica de los músculos, y otros procedimientos faciales correctivos que tienen más éxito si se realizan poco después del nacimiento. Aparte de los propósitos estéticos, cirugía correctiva para macrostomiA se necesita para que el niño pueda aprender a hablar correctamente y, en casos más severos, poder comer.
La forma más común de esta hendidura craneofacial es la macrostomía lateral, que es cuando solo se ve afectada un lado de la boca y la cara. De las hendiduras faciales laterales, la mayoría ocurre en el lado izquierdo de la cara. Una forma aún más rara de macrostomía es una hendidura facial bilateral, que afecta a ambos lados de la boca y la cara. Esto a menudo puede hacer que un niño parezca usar una máscara o tener dos caras. Estos casos requieren cirugía correctiva lo más rápido posible, porque los niños con macrostomía bilateral a menudo tienen dificultades extremas para comer o no pueden comer en absoluto.
Esta anormalidad craneofacial a menudo es parte de la AMS más grande. Este trastorno genético es extremadamente raro e incluye deformidades de la cabeza, la cara, la pared abdominal, los pezones, los dedos, los genitales y la piel. Junto con tener una F lateral o bilateralLa hendidura acial, los niños con AM a menudo tienen poco o ningún párpado, pestañas y cejas. Si bien la cirugía correctiva se usa para tratar las AMS tanto para las hendiduras faciales como para otras anomalías, las posibilidades de retraso mental con AMS son extremadamente altas.
Si bien la apariencia es preocupante para los pacientes con macrostomía, los retrasos del habla posteriores y las discapacidades de aprendizaje asociadas con esos retrasos son la mayor preocupación tanto para los médicos como para los padres. La cirugía no está garantizada para corregir el problema, pero, en la mayoría de los casos, mejora la macrostomía dramáticamente. Por lo tanto, la cirugía correctiva realizada lo antes posible es el mejor tratamiento para estos pacientes y brinda su mejor oportunidad de cultivar y desarrollar normalmente.