¿Qué es el síndrome de sirena?

El síndrome de sirena también se llama sirenomelia y es un conjunto extremadamente raro de defectos de nacimiento, que puede variar en la expresión. La condición recibe su nombre de uno de los defectos presentes, que es una fusión de las piernas. La naturaleza no separada de las piernas se ha comparado con una sirena en apariencia, de ahí el nombre.

Si el síndrome de la sirena solo tuvo fusión en las piernas, puede que no sea tan grave, pero en cambio, los niños nacidos con este trastorno congénito tienen una gran variedad de problemas con otras partes del cuerpo. Los genitales pueden estar deformados o ausentes, la vejiga puede faltar, las anomalías espinales pueden estar presentes y los riñones pueden verse gravemente afectados. No hace muchos años, la afección se habría considerado siempre mortal en unas pocas horas o días después del nacimiento de un niño, pero ha habido algunas cirugías exitosas que finalmente pueden alterar la perspectiva del tratamiento de esta enfermedad.

Varios pacientes ahora "famosos" se han sometido a tratamientos desde principios de la década de 2000. Shiloh Pepin, nacida en 1999, recibió trasplantes de riñón, reestructuración de su tracto urinario y otras intervenciones. Milagros Cerron, nacida en 2004, tuvo una cirugía exitosa para separar sus piernas, y puede caminar. Ambas chicas enfrentan toda una vida de atención médica. Shiloh recibió su segundo trasplante de riñón en 2007, pero el hecho de que ambas niñas no murieron al nacer o antes, es alentador.

Los defectos asociados con el síndrome de sirena ocurren aproximadamente una vez en 100,000 nacimientos. Sin embargo, con una tasa de natalidad de más de cuatro millones de niños al año en los Estados Unidos, eso sugeriría que unos 40 niños al año nacen con esta afección, solo en los Estados Unidos. Estas estadísticas deben ser aleccionadoras, si solo hay un puñado de niños que hasta ahora han logrado sobrevivir. Parte del problema puede ser el prejuicio médico por no tratar a los niños con síndrome de sirena y las fuertes recomendaciones de los médicos de que se les permita morir, pero el tratamiento comprobado podría alterar esta mentalidad a tiempo.

Otra razón por la que la supervivencia puede ser tan pobre en el síndrome de la sirena es que la gravedad de los defectos congénitos y los tipos de defectos pueden variar. Con formas menos severas, es posible que los niños puedan sobrevivir al tratamiento. Defectos muy graves pueden significar que la afección simplemente no puede sobrevivir para algunos de los niños nacidos con ella. Algunos niños ni siquiera viven hasta el nacimiento, por lo que parte de la evaluación y el tratamiento del síndrome de sirena en el futuro pueden determinar los tipos y la gravedad de los defectos que existen.