¿Qué es el nefroblastoma?
El nefroblastoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en los riñones. Este cáncer también se llama tumor de Wilms y es el tipo más común de cáncer de riñón que se desarrolla en los niños. En las décadas de 1950 y 1960, la mayoría de los niños con nefroblastoma tenían un pronóstico muy pobre, pero el tratamiento para el cáncer ha avanzado significativamente en las décadas intermedias. La tasa de éxito para el tratamiento del tumor de Wilms es ahora aproximadamente del 90%, en gran parte debido a la práctica de combinar la cirugía con radioterapia o quimioterapia.
El nefroblastoma tiene una tasa de incidencia global de 0,8 casos por cada 100.000 personas. La mayoría de los niños con este cáncer son diagnosticados entre los tres y cuatro años de edad. Los niños comúnmente tienen tumores en un solo riñón; en alrededor del 6% de los casos, los tumores crecen en ambos riñones. Típicamente, el desarrollo del cáncer es espontáneo; sin embargo, a veces puede surgir como parte de un síndrome como la aniridia congénita, en el que el riesgo de tumor de Wilms está relacionado con trastornos oculares como cataratas y glaucoma. La susceptibilidad a este tipo de cáncer también se puede heredar genéticamente, aunque una mayor susceptibilidad no garantiza que un individuo determinado desarrolle el cáncer.
Muchos tipos de cáncer son causados por mutaciones en los genes supresores de tumores. Estos son genes que, cuando funcionan correctamente, reducen el riesgo de que las células se vuelvan cancerosas. Muchos genes diferentes, con una amplia gama de funciones, pueden actuar como genes supresores de tumores. El gen que está relacionado con el nefroblastoma está activo durante el desarrollo del riñón fetal, pero está relativamente inactivo después del nacimiento. Una mutación en este gen promueve cambios celulares que pueden causar el desarrollo de un tumor de Wilms.
Los síntomas comunes del nefroblastoma son dolor abdominal y la presencia de un bulto en el abdomen. Muchos niños también tienen fiebre, anemia o sangre en la orina. Las posibles complicaciones incluyen metástasis, que comúnmente ocurre en un pulmón. Además, un tumor de Wilms está en riesgo de ruptura, lo que puede provocar hemorragia renal y dispersión de células cancerosas en todo el abdomen.
Los niños diagnosticados con tumores de Wilms generalmente se someten a una cirugía para extirpar el tumor o, si es necesario, un riñón completo. A esta cirugía le sigue la quimioterapia para asegurar que todas las células cancerosas sean destruidas. En casos raros, la radioterapia se puede usar como un tratamiento de seguimiento. En general, sin embargo, el protocolo establecido para tratar este cáncer es la cirugía y la quimioterapia con un conjunto específico de medicamentos. Los agentes quimioterapéuticos más utilizados para tratar el cáncer son doxorrubicina, vincristina y Dactinomicina®.