¿Qué es la fibrosis sistémica nefrogénica?
La fibrosis sistémica nefrogénica es un trastorno del tejido conectivo muy raro que afecta a algunas personas con enfermedad renal aguda o crónica. Las causas exactas no se entienden bien, pero parece haber un vínculo causal entre la exposición al elemento gadolinio y el inicio de los síntomas. Las personas que tienen el desorden generalmente desarrollan parches de piel dura, apretada y descolorida, así como dolor en las articulaciones y debilidad muscular después de los tratamientos de diálisis para sus problemas renales. La fibrosis sistémica nefrogénica puede ser debilitante a medida que la piel y las articulaciones se vuelven muy rígidas. No hay curas confiables para la afección, pero la terapia de luz ultravioleta y las cremas tópicas pueden ayudar a aliviar los síntomas en algunos pacientes.
gadolinio se usa comúnmente como un tinte rastreable para escaneos de imágenes de diagnóstico. Los agentes de contraste a base de gadolinio fluorescentes (GBCA) se utilizan en muchos tipos diferentes de exploraciones de imágenes de resonancia magnética, incluida la angiografía, para ayudar a los radiólogos a rastrear el flujo de sangre a través de vasos y orgullosAns. Los médicos no están exactamente seguros de cómo los GBCA influyen en la fibrosis sistémica nefrogénica, pero la correlación está muy bien documentada. La explicación más probable es que el gadolinio estimula la actividad de las células de tejido conectivo inmaduro latente llamadas fibrocitos. Cuando los fibrocitos se activa, ingresan a la circulación sanguínea y desencadenan respuestas adversas en el tejido conectivo en todo el cuerpo.
Una persona que tiene fibrosis sistémica nefrogénica puede experimentar una variedad de síntomas. Los parches de piel en el abdomen, el pecho, la espalda o las extremidades pueden endurecerse gradualmente y espesarse con el tiempo. Los parches tienden a volverse de rojo oscuro y causan picazón constante y sensaciones de ardor. Como el tejido conectivo más profundo se ve afectado, las articulaciones principales pueden volverse rígidas, hinchadas y muy dolorosas. Algunas personas tienen dificultades para doblar y enderezar sus caderas, rodillas, codos y dedos.
debilidad muscular combinada con uniónLos problemas también pueden hacer que sea imposible caminar. Muchas personas se limitan a camas o sillas de ruedas a medida que sus síntomas empeoran progresivamente. Las complicaciones potencialmente fatales pueden surgir si la fibrosis se propaga a los riñones, el hígado, el corazón u otros sistemas de órganos importantes en el cuerpo.
Un especialista puede diagnosticar la fibrosis sistémica nefrogénica evaluando los síntomas físicos y revisando el historial del paciente de procedimientos de diálisis y pruebas de imágenes. Se puede recolectar una biopsia de la piel de un parche de piel afectada para confirmar el diagnóstico. Dado que la afección no se puede revertir, los esfuerzos de tratamiento se dirigen principalmente a aliviar los síntomas. Hay alguna evidencia clínica que respalda los beneficios de la terapia de luz para ablandar la piel y la curación de parches difíciles, pero la verdadera efectividad de tales procedimientos no se ha verificado. La mayoría de los pacientes reciben cremas tópicas para aliviar la picazón y continúan recibiendo tratamiento para sus trastornos renales con la esperanza de que los síntomas eventualmente se resuelvan.