¿Qué es la fibrosis sistémica nefrogénica?
La fibrosis sistémica nefrogénica es un trastorno del tejido conectivo muy raro que afecta a algunas personas con enfermedad renal aguda o crónica. Las causas exactas no se entienden bien, pero parece haber un vínculo causal entre la exposición al elemento gadolinio y la aparición de los síntomas. Las personas que tienen el trastorno generalmente desarrollan parches de piel dura, tensa y descolorida, así como dolor en las articulaciones y debilidad muscular después de los tratamientos de diálisis para sus problemas renales. La fibrosis sistémica nefrogénica puede ser debilitante ya que la piel y las articulaciones se vuelven muy rígidas. No existen curas confiables para la afección, pero la terapia con luz ultravioleta y las cremas tópicas pueden ayudar a aliviar los síntomas en algunos pacientes.
El gadolinio se usa comúnmente como un tinte rastreable para las imágenes de diagnóstico. Los agentes de contraste fluorescentes basados en gadolinio (GBCA) se usan en muchos tipos diferentes de imágenes de resonancia magnética, incluida la angiografía, para ayudar a los radiólogos a rastrear el flujo de sangre a través de vasos y órganos. Los médicos no están exactamente seguros de cómo los GBCA influyen en la fibrosis sistémica nefrogénica, pero la correlación está muy bien documentada. La explicación más probable es que el gadolinio estimula la actividad de células de tejido conectivo inmaduras latentes llamadas fibrocitos. Cuando los fibrocitos se activan, ingresan a la circulación sanguínea y desencadenan respuestas adversas en el tejido conectivo en todo el cuerpo.
Una persona que tiene fibrosis sistémica nefrogénica puede experimentar una variedad de síntomas. Los parches de piel en el abdomen, el pecho, la espalda o las extremidades pueden endurecerse y engrosarse gradualmente con el tiempo. Los parches tienden a volverse de color rojo oscuro y causan picazón constante y sensaciones de ardor. A medida que el tejido conectivo más profundo se ve afectado, las articulaciones principales pueden volverse rígidas, hinchadas y muy dolorosas. Algunas personas tienen dificultades para doblar y enderezar sus caderas, rodillas, codos y dedos.
La debilidad muscular combinada con problemas en las articulaciones también puede hacer que sea imposible caminar. Muchas personas están confinadas en camas o sillas de ruedas a medida que sus síntomas empeoran progresivamente. Pueden surgir complicaciones potencialmente fatales si la fibrosis se propaga a los riñones, el hígado, el corazón u otros sistemas de órganos principales del cuerpo.
Un especialista puede diagnosticar la fibrosis sistémica nefrogénica evaluando los síntomas físicos y revisando el historial del paciente de procedimientos de diálisis y pruebas de imagen. Se puede recolectar una biopsia de piel de un parche de piel afectada para confirmar el diagnóstico. Dado que la condición no se puede revertir, los esfuerzos de tratamiento están dirigidos principalmente a aliviar los síntomas. Existe cierta evidencia clínica que respalda los beneficios de la terapia de luz para suavizar la piel y curar parches difíciles, pero no se ha verificado la verdadera efectividad de tales procedimientos. La mayoría de los pacientes reciben cremas tópicas para aliviar la picazón y continúan recibiendo tratamiento para sus trastornos renales con la esperanza de que los síntomas eventualmente se resuelvan.