¿Qué es el síndrome de Pierre Robin?
El síndrome de Pierre Robin es una anormalidad genética que generalmente se detecta poco después del nacimiento. También se conoce como secuencia de Pierre Robin, o simplemente malformación . El síndrome de Pierre Robin se considera un trastorno genético debido al hecho de que aproximadamente el 80 por ciento de las veces está asociado con otro síndrome genético como el síndrome de Stickler o el síndrome velocardiofacial. Se estima que este trastorno ocurre en aproximadamente uno de cada 8,500 nacimientos.
Aunque este trastorno genético se conoce más comúnmente como Síndrome de Pierre Robin, no es un síndrome, sino que es una secuencia de defectos de nacimiento. Se dice que un bebé tiene la secuencia de Pierre Robin si exhibe una mandíbula inferior pequeña, una lengua que se hincha en la parte posterior de la boca y cae a la parte posterior de la garganta, problemas respiratorios y, a veces, un paladar hendido en forma de herradura.
No existe una causa exacta para la malformación de Pierre Robin, ya que a menudo es parte de un trastorno subyacente. Sin embargo, hay casos en los que no existe un trastorno subyacente. En estas situaciones, la secuencia de Pierre Robin puede haber ocurrido debido a la posición del feto durante la formación de los huesos, que tiene lugar en el primer trimestre. Si la mandíbula del feto se atasca en el esternón, donde se unen las dos clavículas, evitará que crezca la mandíbula. Cuando el feto comienza a moverse durante el segundo trimestre, la mandíbula se desatará y reanudará su crecimiento a un ritmo normal, aunque seguirá siendo desproporcionada con respecto al resto de los huesos faciales.
Los niños nacidos con Pierre Robin Sequence a menudo experimentan problemas de alimentación durante la infancia, infecciones del oído y problemas de audición. De estas complicaciones, el mayor problema es con la alimentación. Debido a la pequeña mandíbula, el bebé no puede formar un sello alrededor del seno o el pezón del biberón. Un niño nacido con Pierre Robin Sequence también puede tener un paladar hendido, lo que significa que no puede formar una presión negativa que le permita succionar y extraer la leche del pezón. Esto puede llevar al niño a experimentar dificultades para aumentar de peso.
Afortunadamente para los niños nacidos con el síndrome de Pierre Robin, hay ayuda disponible. La Leche League es uno de los mayores partidarios de los padres cuyos hijos tienen este trastorno genético. Los asesores de La Leche League asesorarán a los padres sobre diferentes dispositivos que pueden ayudar a alimentar al bebé y garantizar una nutrición adecuada. A medida que el niño crezca y pueda alimentarse con una cuchara, esto ya no será un problema.
Las infecciones frecuentes del oído asociadas con el síndrome de Pierre Robin a menudo se pueden tratar con cirugía en la que se insertan tubos en los canales auditivos. Esto puede prevenir la pérdida de audición a menudo causada por frecuentes infecciones del oído. Este método de tratamiento es altamente efectivo y está cubierto por la mayoría de las pólizas de seguro médico.
Se aconseja a los padres cuyos hijos nacen con Pierre Robin Sequence que busquen asesoramiento. Este trastorno no es causado por nada de lo que la madre pudo haber hecho durante el embarazo y no pudo haberse prevenido. El síndrome de Pierre Robin no tiende a darse en familias, aunque existe la posibilidad de que cualquier trastorno subyacente lo haga.