¿Qué es la atresia pulmonar?

La atresia pulmonar es un defecto cardíaco congénito en el que la válvula pulmonar no se forma correctamente y bloquea completamente el paso de sangre a los pulmones. La función principal de la válvula pulmonar es devolver la sangre a los pulmones para recoger oxígeno. Cuando la válvula está tan malformada que no proporciona ninguna vía a las arterias pulmonares más pequeñas, la insuficiencia cardíaca es inminente si no se aborda quirúrgicamente.

A menudo, la atresia pulmonar se acompaña de otros defectos. Una variante de la tetralogía de Fallot a menudo ocurre con la atresia pulmonar. En otros casos, la formación de la válvula pulmonar y el ventrículo derecho se ven afectados. Este conjunto de defectos graves, aunque raros, llamado síndrome del corazón derecho hipoplásico, no puede corregirse, pero se aborda a través de cirugías por etapas de Fontan o mediante trasplante.

Ya sea sola o acompañada de otros defectos, la atresia pulmonar debe tratarse durante los primeros días de vida del niño. El diagnóstico, si no se realiza prenatalmente, generalmente se realiza una vez que nace el niño, cuando el recién nacido aparecerá intensamente cianótico o azul. Aunque todos los niños parecen algo azules justo después del parto, se vuelven más rosados ​​a medida que la sangre oxigenada fluye a través de su sistema. Sin embargo, un niño con atresia pulmonar no se vuelve más rosado, pero en realidad puede volverse aún más pálido y más cianótico en pocos minutos.

Los obstetras que asisten u otro personal médico notarán cianosis. Si es necesario, el bebé es transferido a un centro con un departamento de cardiología y cirugía pediátrica para recibir tratamiento inmediato. Los padres más afortunados pueden tener un diagnóstico prenatal de atresia pulmonar a través de una ecografía o dar a luz a sus hijos en un hospital con un departamento de cardiología, por lo que no es necesaria la transferencia. En cualquier caso, el diagnóstico se confirmará poco después del nacimiento con un ecocardiograma fetal, una ecografía del corazón.

Antes de la cirugía, a menudo se le da al niño un medicamento intravenoso, prostaglandina E, que ayuda a evitar que se cierre el conducto permeable. Este pequeño agujero en la pared septal auricular normalmente se cierra a las pocas horas de nacer. Crea un pasaje para que la sangre oxigenada y no oxigenada se mezcle, permitiendo que algo de sangre oxigenada llegue al cuerpo de un niño con atresia pulmonar.

La prostaglandina E solo puede funcionar durante unos días antes de que ocurra la insuficiencia cardíaca. El siguiente paso para muchos bebés con atresia pulmonar es quirúrgico. Los cirujanos cardiotorácicos realizan una derivación Blalock-Taussig (BT), que toma el lugar del conducto permeable. La derivación es un tubo pequeño que permite la mezcla de sangre para que los tejidos puedan recibir sangre rica en oxígeno. Incluso con la derivación, los niveles de saturación de oxígeno de un bebé afectado con frecuencia están en algún lugar entre 80-85%, en comparación con la tasa normal de 96-100%.

Aunque en la mayoría de las personas, una baja tasa de oxígeno sería fatal, este no es el caso de un niño con una derivación BT. Los bebés y los niños pequeños pueden sobrevivir con esta oxigenación reducida, aunque puede afectar el crecimiento, causar aporreo de las extremidades y conducir a una eventual insuficiencia cardíaca. La derivación BT es solo un primer paso, sin embargo, se usa para darle tiempo a un niño para crecer antes de intentar repararlo, cuando sea posible. En la Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar, los cirujanos pueden optar por renunciar a la derivación y reparar los defectos de una vez, incluida la sustitución de la válvula pulmonar por una válvula porcina, bovina o donante. Se considera estándar reemplazar la válvula pulmonar cada ocho a diez años, ya que el niño superará la válvula.

En el corazón derecho hipoplásico con atresia pulmonar, el procedimiento de Fontan se realiza en varias operaciones por etapas durante los primeros años de vida. En la etapa final, la válvula pulmonar malformada simplemente se retira y se cose el muñón en el corazón. Para prevenir los coágulos sanguíneos, los niños que han tenido reemplazo valvular o Fontan deben tomar diariamente una dosis baja de aspirina.

Cuando la atresia pulmonar se presenta por sí sola, los cirujanos realizan un reemplazo valvular. Sin embargo, la atresia pulmonar por sí sola es bastante rara. Los reemplazos de válvulas deben ser monitoreados y reemplazados a medida que el niño crece.

Una vez que se completa la reparación quirúrgica, el niño requiere un monitoreo anual del corazón. Sin embargo, incluso con la presencia de hipoplasia del corazón derecho, las técnicas quirúrgicas brindan al niño un buen resultado, aunque el trasplante es necesario 15-30 años después de Fontan. Para el niño con atresia pulmonar no complicada, el pronóstico es excelente, aunque se requerirán cirugías futuras para reemplazar las válvulas obsoletas.