¿Qué es la atresia pulmonar?

La atresia pulmonar es un defecto cardíaco congénito en el que la válvula pulmonar no se forma correctamente y bloquea completamente el paso de sangre a los pulmones. La función principal de la válvula pulmonar es devolver sangre a los pulmones para recoger el oxígeno. Cuando la válvula está tan malformada que no proporciona ninguna vía a las arterias pulmonares más pequeñas, la insuficiencia cardíaca es inminente si no se aborda quirúrgicamente.

A menudo, la atresia pulmonar se acompaña de otros defectos. Una variante de tetralogía de Fallot a menudo ocurre con atresia pulmonar. En otros casos, la formación de la válvula pulmonar y el ventrículo derecho se ven afectados. Este conjunto grave, aunque raro de defectos, llamado síndrome del corazón derecho hipoplásico, no puede corregirse, pero se aborda a través de las cirugías escenificadas del fontan o mediante el trasplante.

Ya sea solo o acompañada de otros defectos, la atresia pulmonar debe tratarse durante los primeros días de la vida de un niño. Diagnóstico, si no se hace preNatalmente, generalmente se hace una vez que nace el niño, cuando el recién nacido aparecerá intensamente cianótico o azul. Aunque todos los niños parecen algo azules justo después del parto, se vuelven más rosados ​​a medida que la sangre oxigenada fluye a través de su sistema. Sin embargo, un niño con atresia pulmonar no se vuelve más rosada, pero en realidad puede volverse aún más pálida y más cianótica en unos minutos.

Los obstetras asistentes u otro personal médico notarán cianosis. Si es necesario, el bebé se transfiere a una instalación con un departamento de cardiología y cirugía pediátrica para recibir tratamiento inmediato. Los padres más afortunados pueden tener un diagnóstico prenatal de atresia pulmonar a través de ultrasonido, o pueden dar a luz a sus hijos en un hospital con un departamento de cardiología, por lo que no es necesaria la transferencia. En cualquier caso, el diagnóstico se confirmará poco después del nacimiento con un ecocardiograma fetal, una ecografía Of El corazón.

Antes de la cirugía, el niño a menudo recibe un medicamento intravenoso, prostaglandina E, que ayuda a evitar que el conducto de patente se cierre. Este pequeño agujero en la pared septal auricular normalmente se cierra dentro de unas pocas horas de nacimiento. Crea un pasillo para la sangre oxigenada y no oxigenada para mezclar, lo que permite que algo de sangre oxigenada llegue al cuerpo de un niño con atresia pulmonar.

prostaglandina E solo puede funcionar durante unos días antes de que ocurra la insuficiencia cardíaca. El siguiente paso para muchos bebés con atresia pulmonar es quirúrgico. Los cirujanos cardiotorácicos realizan una derivación Blalock-Taussig (B-T), que toma el lugar del conducto de la patente. La derivación es un pequeño tubo que permite la mezcla de sangre para que los tejidos puedan recibir sangre rica en oxígeno. Incluso con la derivación, los niveles de saturación de oxígeno de un bebé afectado son frecuentemente entre 80-85%, en comparación con la tasa normal del 96-100%.

Aunque en la mayoría de las personas, una baja tasa de oxígeno sería fatal, esto esNo es el caso de un niño con una derivación B-T. Los bebés y los niños pequeños pueden sobrevivir con esta oxigenación reducida, aunque puede afectar el crecimiento, causar discotecas de las extremidades y conducir a una eventual insuficiencia cardíaca. La derivación B-T es solo un primer paso, sin embargo, solía darle a un niño tiempo para crecer antes de intentar reparar, cuando sea posible. En la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar, los cirujanos pueden optar por renunciar a la derivación y reparar los defectos a la vez, incluido el reemplazo de la válvula pulmonar con una válvula porcina, bovina o donante. Se considera estándar reemplazar la válvula pulmonar cada ocho a diez años, ya que el niño superará la válvula.

En el corazón derecho hipoplásico con atresia pulmonar, el procedimiento Fontan se realiza en varias operaciones escenificadas durante los primeros años de vida. En la etapa final, la válvula pulmonar malformada simplemente se retira y el muñón cosido hacia el corazón. Para prevenir los coágulos de sangre, los niños que han tenido reemplazo de válvulas o THe Fontan debe tomar aspirina diaria de dosis bajas.

Cuando la atresia pulmonar se presenta por sí misma, los cirujanos realizan un reemplazo de válvula. Sin embargo, la atresia pulmonar en sí misma es bastante rara. Los reemplazos de la válvula deben ser monitoreados y reemplazados a medida que el niño crece.

Una vez que se completa la reparación quirúrgica, el niño requiere monitoreo anual del corazón. Sin embargo, incluso con la presencia de corazón derecho hipoplásico, las técnicas quirúrgicas proporcionan al niño un buen resultado, aunque el trasplante es necesario de 15 a 30 años después de la fontan. Para el niño con atresia pulmonar sin complicaciones, Outlook es excelente, aunque se requerirán cirugías futuras para reemplazar las válvulas superadas.