¿Qué es la fibrosis retroperitoneal?
La fibrosis retroperitoneal es una condición rara causada por el crecimiento excesivo de tejido detrás del estómago y los intestinos. Esta condición se desarrolla si el crecimiento excesivo de tejido bloquea los uréteres, los tubos que transportan la orina desde los riñones a la vejiga. La fibrosis retroperitoneal se asocia con el cáncer en aproximadamente el ocho por ciento de los casos, pero hasta el 70 por ciento de los casos son idiopáticos y no tienen una causa conocida.
no hay evidencia concluyente que apunte a una causa definitiva de fibrosis retroperitoneal, pero a menudo se asocia con la presencia de enfermedad autoinmune. Una teoría es que la enfermedad autoinmune ocurre porque el sistema inmune ataca a las proteínas contenidas dentro de las placas de aterosclerosis. Según esta teoría, las placas avanzadas fugan las proteínas en el tejido circundante y estimulan una reacción inmune que causa inflamación y eventual acumulación de tejido cicatricial fibroso.
En las primeras etapas, los síntomas de fibrosis retroperitoneal incluyen dolor opaco en la espalda, la parte inferior del abdomen olado; dolor de pierna; disminución del flujo sanguíneo causando cambios en el color de las piernas; e hinchazón de la pierna, típicamente en una pierna. Si la afección no recibe tratamiento inmediato, la producción de orina disminuye gradualmente a medida que los riñones fallan. En caso de insuficiencia renal, los síntomas incluyen náuseas, vómitos y pensamiento confundido. Si el tejido intestinal comienza a morir, puede producirse hemorragia y dolor abdominal severo. Las posibles complicaciones de la afección incluyen inflamación venosa, que puede conducir a trombosis venosa profunda; ictericia; hinchazón testicular; obstrucción intestinal; y compresión de la médula espinal.
El daño renal puede ser permanente si no se trata de inmediato. Este es un problema particular debido a la dificultad de diagnosticar esta afección lo suficientemente temprano como para evitar daños. Los primeros síntomas son inespecíficos, lo que resulta en un proceso de diagnóstico relativamente largo y un riesgo de enfermedad renal permanente.
thEl tratamiento con fibrosis retroperitoneal más efectivo es una combinación de cirugía y otros tipos de terapia, como el manejo de medicamentos y síntomas. Los aspectos más importantes del tratamiento son preservar la mayor cantidad de función renal como sea posible y garantizar que otros órganos no se vean afectados. Aun así, no hay regímenes de tratamiento generalmente aceptados para esta afección.
En términos de medicamentos, los corticosteroides se utilizan para reducir la inflamación en las primeras etapas de la enfermedad. El tamoxifeno, un fármaco antiestrógeno, también ha mostrado efectos positivos en la reducción de los síntomas. Sin embargo, ambos medicamentos tienen riesgos de uso a largo plazo y, por lo tanto, se usan caso por caso en lugar de ser parte de un protocolo de tratamiento estándar. Los medicamentos inmunoterapéuticos con mayor especificidad y menos efectos secundarios a largo plazo que los esteroides han estado en las etapas experimentales.
El tratamiento quirúrgico más efectivo implica una cirugía laparoscópica para eliminar y reconstruir masas de tejido fibroso. Este tipoSe prefiere la cirugía sobre la cirugía abierta, porque este último es mucho más invasivo y riesgoso, con una tasa de mortalidad de casi el 10 por ciento. Otro posible procedimiento quirúrgico implica ajustar temporal o permanentemente los uréteres con derivaciones para mantenerlos abiertos y evitar el bloqueo de la orina.